Titre : | Clinical findings in MuSK-antibody positive myasthenia gravis : a U.S. experience |
Revue : | Muscle & Nerve, 41, 3 |
Auteurs : | Pasnoor M ; Wolfe GI ; Nations S ; Trivedi J ; Barohn RJ ; Herbelin L ; McVey A ; Dimachkie M ; Kissel J ; Walsh R ; Amato A ; Mozaffar T ; Hungs M ; Chui L ; Goldstein J ; Novella S ; Burns T ; Phillips L ; Claussen G ; Young A ; Bertorini T ; Oh S |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2010 |
Pages : | p. 370-374 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; anticholinestérasique ; anticorps anti-MuSK ; article de type review ; atteinte bulbaire ; corticothérapie ; diagnostic ; Etats-Unis ; étude rétrospective ; immunoglobuline intraveineuse ; immunothérapie ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; plasmaphérèse ; sexe ; thymectomie |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 18/12/2009 - Myasthénie et anticorps anti-MuSK : à propos d’une large série américaine La myasthénie commune est une affection neuromusculaire d’origine immunitaire caractérisée par des paralysies fluctuantes des muscles oculomoteurs, lesquelles sont plus ou moins associées à des troubles bulbaires et à une grande fatigabilité. Elle est due dans la grande majorité des cas, à la production anormale d’anticorps dirigés contre le récepteur à l’acétylcholine, lesquels perturbent le fonctionnement de la plaque motrice. Dans un petit nombre de cas, on a pu mettre en évidence d’autres anticorps à l’origine de la myasthénie dont des anticorps anti-MuSK, dirigés contre une enzyme, la kinase spécifique du muscle (MuSK). Depuis la mise à disposition d’un test de dosage de ces anticorps, de plus en plus de personnes sont diagnostiquées. Dans un article publié en octobre 2009, un consortium de spécialistes américains de la myasthénie a pu recueillir les observations cliniques et biologiques de 53 patients séropositifs pour MuSK. La prépondérance féminine est confirmée dans cet échantillon de même que la fréquence élevée de l’atteinte bulbaire et la faible réponse aux traitements par anticholinestérasiques. Les auteurs notent toutefois que la thymectomie s’est avérée bénéfique dans sept cas sur dix-huit et que l’âge du début de la maladie pouvait varier considérablement (de 9 à 79 ans). Les résultats à long terme sont positifs dans 60% des cas ce qui constitue un résultat "honorable". Les corticoïdes et les plasmaphérèses ont montré la plus grande efficacité, à la différence des immunoglobulines dont les auteurs ne recommandent pas l’usage.(L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19882635?itool=EntrezSystem2.PEntrez.Pubmed.Pubmed_ResultsPanel.Pubmed_RVDocSum&ordinalpos=2 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1002/mus.21533 |