Titre : | Differential immunohistological features of inflammatory myopathies and dysferlinopathy |
Revue : | Journal of Korean medical sciences, 24, 6 |
Auteurs : | Choi JH ; Park YE ; Kim SI ; Kim JI ; Lee CH ; Park KH ; Kim DS |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2009 |
Pages : | p. 1015-1023 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | complexe d'attaque membranaire ; complexe majeur d'histocompatibilité ; dermatomyosite ; dysferline (maladie neuromusculaire liée à) ; immunohistochimie ; inflammation ; lymphocyte T ; nécrose musculaire ; polymyosite ; protéine de structure musculaire ; protéine membranaire ; sarcolemme |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 26/01/2010 - Dysferlinopathies et myosites : des marqueurs biologiques discriminants Les dysferlinopathies sont des maladies neuromusculaires transmises selon un mode autosomique récessif et caractérisées par l’absence d’une protéine chargée notamment de la réparation membranaire, la dysferline. Le tableau clinique peut être celui d’une myopathie distale de type Miyoshi ou celui d’une myopathie des ceintures d’évolution relativement lente (Limb Girdle Muscular Dystrophy type 2B). Au niveau histopathologique, le muscle est souvent le siège d’une nécrose inflammatoire intense, avec CK (créatine kinases) élevées et présence de nombreuses cellules lymphocytaires. Cet aspect est souvent une source d’erreur diagnostique avec les myosites, des affections auto-immunes accessibles à un traitement immunomodulateur. Dans un article publié en décembre 2009, des chercheurs coréens ont étudié dans le détail les marqueurs de l’inflammation susceptibles de faire rapidement la distinction entre ces deux types d’affections. Ils ont montré que dans les dysferlinopathies, les lymphocytes T CD4+ sont particulièrement nombreux, et que des dépôts de complément sont présents dans la zone sous-sarcolemmale de fibres musculaires. Les auteurs estiment qu’une analyse fine de ces données permet donc de différencier ces affections. On rappellera toutefois que le moyen le plus simple, et le plus fiable, reste l’immunocytochimie (avec des anticorps anti-dysferline). (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19949654 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.3346/jkms.2009.24.6.1015 |