Titre : | Ciliary neurotrophic factor-induced sprouting preserves motor function in a mouse model of mild spinal muscular atrophy |
Revue : | Human molecular genetics, 19, 6 |
Auteurs : | Simon CM ; Jablonka S ; Ruiz R ; Tabares L ; Sendtner M |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 15/03/2010 |
Pages : | p. 973-986 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale proximale type 3 ; amyotrophie spinale proximale type 4 ; arborisation terminale ; cellule de Schwann ; CNTF ; degré de sévérité ; dénervation musculaire ; électrodiagnostic ; force musculaire ; mécanisme d'action ; motoneurone ; muscle squelettique ; préhension ; souris modèle ; unité motrice |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/01/2010 - Amyotrophies spinales proximales : un facteur de croissance favorise la croissance des neurones Les amyotrophies spinales proximales (SMA) sont des maladies caractérisées par une perte des motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière entraînant un déficit musculaire. Elles sont dues à des mutations dans le gène SMN1 codant la protéine Smn. Il existe une copie de ce gène, le gène SMN2, qui ne différe de SMN1 que par un seul nucléotide. Il code dans la majorité des cas une forme tronquée de la protéine Smn mais conduit aussi à la production d’une petite quantité de Smn entière. Il existe plusieurs formes de SMA, dont la sévérité est corrélée avec le nombre de copies du gène SMN2. Dans les formes les plus modérées de la maladie il a été observé que certains motoneurones développent des ramifications supplémentaires innervant ainsi un plus grand nombre de fibres musculaires. Un article publié en décembre 2009 par des chercheurs allemands, montre que le CNTF (pour ciliary neurotrophic factor) est nécessaire pour qu’il y ait une augmentation du nombre de ramifications des motoneurones chez la souris Smn+/-, modèle de SMA modérée. Cette augmentation de la ramification de certains motoneurones pourrait contribuer à compenser en partie la perte des motoneurones dans ces formes modérées de SMA. Les auteurs soulignent que les effets secondaires engendrés par l’administration de CNTF à l’homme rendent pour le moment impossible son utilisation comme traitement de la SMA. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20022887 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1093/hmg/ddp562 |