Titre : | Improved muscle strength and mobility in the dy2J/dy2J mouse with merosin deficient congenital muscular dystrophy treated with Glatiramer acetate |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 20, 4 |
Auteurs : | Dadush O ; Aga Mizrachi S ; Ettinger K ; Tabakman R ; Elbaz M ; Fellig Y ; Yanay N ; Nevo Y |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 04/2010 |
Pages : | p. 267-272 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | dystrophie musculaire congénitale avec déficit primaire en mérosine ; facteur Myf-4 ; fibronectine ; fibrose ; force musculaire ; gène LAMA2 ; histochimie ; matrice extracellulaire ; mérosine ; motricité ; muscle squelettique ; MyoD ; régénération musculaire ; souris dy2j ; vimentine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 12/05/2010 - Effet bénéfique de l’acétate de glatiramère chez la souris modèle de dystrophie musculaire congénitale de type 1A <:B> La dystrophie musculaire congénitale de type 1A avec déficit primaire en mérosine (DMC1A) se manifeste par une faiblesse musculaire, une hypotonie et des rétractions. Elle est due à une anomalie du gène LAMA2 codant la mérosine, une protéine de la matrice extracellulaire du muscle. Dans une étude publiée en mars 2010, une équipe israélienne a montré qu’un traitement par l’acétate de glatiramère, un immunomodulateur utilisé dans le traitement de la sclérose en plaque (Copaxone®), chez les souris modèles de DMC1A, améliorait leur phénotype. Dès la quatrième semaine de traitement la force musculaire et la mobilité des souris ont été améliorées, l’effet se prolongeant au moins jusqu’à la 12éme semaine du traitement. Les analyses histologiques du muscle squelettique ont quant à elles montré une augmentation de l’expression de MyoD et de la myogénine, deux facteurs de transcription impliqués dans la régénération musculaire, ainsi qu’une diminution de l’expression de la vimentine et de la fibronectine, des protéines révélatrices de fibrose. (L'actu de la myologie, site Institut de Myologie) |
Lien associé : |
http://www.institut-myologie.org/ http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20304648 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.nmd.2010.02.002 |