Titre : | Role of thrombospondin 1 in macrophage inflammation in dysferlin myopathy |
Revue : | Journal of neuropathology and experimental neurology, 69, 6 |
Auteurs : | de Luna N ; Gallardo E ; Sonnet C ; Chazaud B ; Dominguez-Perles R ; Suarez-Calvet X ; Gherardi RK ; Illa I |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 06/2010 |
Pages : | p. 643-653 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | biopsie musculaire ; chimiotaxie ; dysferline ; gène DYSF ; histochimie ; immunohistochimie ; inflammation ; LGMDR2 liée à la dysferline ; macrophage ; muscle squelettique ; mutation génétique ; myopathie distale de la loge antérieure ; myopathie distale de type Miyoshi ; myotube ; sarcolemme ; thrombospondine |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 10/10/2010 - Recrutement des macrophages par la thrombospondine 1 au cours de l'inflammation dans les myopathies liées à un déficit en dysferline La dysferline est une protéine impliquée dans la réparation du sarcolemme et la différenciation du muscle. Lorsque la protéine est mutée, elle est responsable de dysferlinopathies, telles que la myopathie de Miyoshi, la dystrophie musculaire des ceintures de type 2B et les myopathies distales avec atteinte de la loge antérieure de jambe. Des phénomènes d'inflammation musculaire sont fréquemment observés dans ces pathologies, mettant en jeu principalement les macrophages. Toutefois, le rôle des macrophages dans ces dystrophies musculaires reste encore mal compris. Pour mieux comprendre l'origine de cette inflammation dans les dysferlinopathies, une équipe italienne a analysé les facteurs solubles libérés par les myoblastes et les myotubes qui pourraient être impliqués dans la chimiotaxie des macrophages. Les résultats obtenus avec des muscles déficients ou non en dysferline ont été publiés dans un article en mai 2010. Les auteurs rapportent une surexpression in vivo et in vitro de la thrombospondine 1 dans les muscles déficitaires en dysferline. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20467328 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1097/NEN.0b013e3181e0d01c |