Titre : | Microarray analysis of gene expression by skeletal muscle of three mouse models of Kennedy disease / spinal bulbar muscular atrophy |
Revue : | PLoS ONE, 5, 9, e12922 |
Auteurs : | Mo K ; Razak Z ; Rao P ; Yu Z ; Adachi H ; Katsuno M ; Sobue G ; Lieberman AP ; Westwood JT ; Monks DA |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 09/2010 |
Pages : | p. 1-8 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | adhérence cellulaire ; atrophie musculaire ; biologie moléculaire ; biopuce ; expression génique ; maladie de Kennedy ; muscle squelettique ; myogenèse ; oligonucléotide antisens ; physiopathologie ; souris modèle |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 04/03/2011 - Analyse de l'expression de gènes dans l'amyotrophie bulbo-spinale récessive liée à l'X L'amyotrophie bulbo-spinale récessive liée à l'X (SBMA) ou syndrome de Kennedy est liée à une expansion de trinucléotides codant des polyglutamines, dans le gène du récepteur des androgènes. Il s'agit d'une maladie qui se traduit par une atteinte des motoneurones et une atrophie musculaire induite par la dénervation. Cependant, de plus en plus d'arguments tendent en faveur d'une atteinte musculaire, même si la maladie touche en premier lieu les motoneurones. Identifier les autres gènes candidats impliqués dans la SBMA permettra de développer des stratégies thérapeutiques ciblées. Dans un article publié en septembre 2010, un consortium nord-américain et japonais a caractérisé, par puce à ADN, l'expression de gènes dans les muscles squelettiques de 3 modèles de souris : un modèle qui exprime le récepteur des androgènes endogène pour lequel le premier exon a été remplacé par une séquence similaire du récepteur humain contenant des répétitions de trinucléotides codant pour 113 glutamines (AR113Q), un modèle transgénique qui exprime le récepteur des androgènes humain avec une répétition de 97 glutamines (AR97Q) et un modèle transgénique qui surexprime le récepteur des androgènes sauvage uniquement dans les muscles squelettiques (HSA AR). Ils ont observé des similitudes plus ou moins importantes dans les modifications d'expression de gènes entre les 3 modèles (19 % d'homologie entre HSA-AR et AR97Q, 21% d'homologie entre AR97Q et AR113Q et 17% d'homologie entre HSA-AR et AR113Q, et 8% partagé par les 3 modèles). La comparaison de ces 3 modèles a permis d'identifier des gènes candidats qui pourraient être impliqués dans la maladie. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20886071 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1371/journal.pone.0012922 |