Résumé :
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Auteurs: K. G. Claeys1,2, M. Sozanska3, J-J. Martin4, E. Lacene1, L. Vignaud3, D. Stockholm3,P. Laforêt2, B. Eymard2,5, A. Kichler3,6, D. Scherman3,6, T. Voit2,7, D. Israeli3 1 Unité de Morphologie Neuromusculaire, Institut de Myologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France; 2 Centre de Référence Neuromusculaire Paris-Est, Institut de Myologie, Groupe Hospitalier Pitié-Salpêtrière, AP-HP, Paris, France; 3 Généthon, Evry, France; 4 Laboratory of Ultrastructural Neuropathology, Institute Born-Bunge, University of Antwerp, Antwerpen, Belgium; 5 UPMC Paris 6, Paris, France;6U640 INSERM - UMR 8151 CNRS, Faculté de Sciences Pharmaceutiques et Biologiques, Paris, France; 7UPMC UMR S974, INSERM U974, CNRS UMR 7215, Institut de Myologie, Paris, France DNAJB2 est une protéine co-chaperonne qui régule l'activité de Hsp70 en catalysant l'hydrolyse d'ATP. Cette protéine joue un rôle important dans la dégradation des protéines par le protéasome. L'expression de DNAJB2 a été étudiée auparavant principalement dans le système nerveux. Le but de mes études était de caractériser l'expression de DNAJB2 dans le muscle squelettique. Dans la première partie de mon projet, j'ai étudié l'expression de DNAJB2 dans le muscle normal et régénéré. Les premiers résultats ont confirmé l'expression de DNAJB2 dans le muscle normal, dans la partie post-synaptique de la plaque motrice, et dans le muscle régénéré (de la souris mdx) dans le cytoplasme et la membrane des petites fibres en régénération. La deuxième partie de mes études a été mené en collaboration avec des chercheurs de l'Institut de Myologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, à Paris. L'expression de DNAJB2 a été identifiée étant associé aux agrégats protéiques dans les biopsies de muscle de patients atteints de plusieurs pathologies musculaires (DMD, IBM). L'ensemble de ces résultats a permis d'émettre une hypothèse sur la fonction biologique de DNAJB2 dans le contrôle du remplacement protéique au niveau des jonctions neuromusculaires de muscle normal et pathologique. Références : C/aeys K G, Sozanska M, Martin J-J, Lacene E, Vignaud L, Stockholm D, Laforêt P, Eymard 8, Kichler A, Scherman D, Voit T, Israeli D. " DNAJB2 Expression in Normal and Diseased Human and Mouse Skeleta/ Muscle ", American Journal of Path%gy, Vol. 176, No. 6, June 2010
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