Titre : | A new window on neurocognitive dysfunction in the childhood form of myotonic dystrophy type 1 (DM1) |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 21, 7 |
Auteurs : | Angeard N ; Jacquette A ; Gargiulo M ; Radvanyi H ; Moutier S ; Eymard B ; Heron D |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | p. 468-476 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | dystrophie myotonique de type 1 ; enfant ; mémoire ; répétition de triplet CTG ; trouble cognitif ; trouble de l'attention ; trouble de la mémoire ; trouble déficitaire de l'attention avec ou sans hyperactivité ; trouble neuropsychologique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 28/08/2011 - Etude des fonctions cognitives chez des jeunes atteints de dystrophie myotonique de type 1 Une grande majorité des personnes atteintes de dystrophie myotonique de type I (DM1) ou maladie de Steinert présente une atteinte du système nerveux central. En revanche, le degré de l’atteinte cognitive peut être très hétérogène, allant d’un retard mental à des déficits cognitifs précis. Dans un article publié en mai 2011, une équipe française a évalué les fonctions cognitives (mémoire, fonctions exécutives et capacités visuo-spatiales) de 24 enfants et adolescents atteints de DM1 et ne présentant aucun retard mental. Les sujets avaient de meilleures performances en compréhension verbale, en organisation perceptive et en vitesse d’intégration des informations. Les auteurs ont également constaté une grande différence entre la mémoire verbale et la mémoire visuo-spatiale, mais n’ont noté aucune atteinte de la mémoire à court ou long-terme. Les sujets ont aussi montré un déficit plus important dans la vitesse de traitement des informations que dans la flexibilité mentale ou la mémoire de travail. Les auteurs suggèrent l’implication du circuit fronto-pariétal dans la présence de ce type de déficit, en accord avec l’implication des réseaux neuronaux de la forme adulte de la DM1. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21592796 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.nmd.2011.04.009 |