Titre : | Cardiac manifestations of myotonic dystrophy type 1 |
Revue : | International journal of cardiology, 160, 2 |
Auteurs : | Petri H ; Vissing J ; Witting N ; Bundgaard H ; Kober L |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 82-88 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | article de type review ; arythmie cardiaque ; base de données ; bloc auriculoventriculaire ; défibrillateur implantable ; dystrophie myotonique de type 1 ; électrocardiographie ; étude transversale ; fonction ventriculaire gauche ; maladie cardiaque ; mort subite ; perspective de recherche ; stimulateur cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Une méta-analyse des complications cardiaques dans la maladie de Steinert La maladie de Steinert (ou DM1 pour dystrophie myotonique de type 1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Transmise selon un mode autosomique dominant, elle est due à une expansion pathologique de triplets CTG dans le gène DMPK et se traduit par une atteinte multisystémique avec des complications musculaires, endocriniennes, respiratoires et cardiaques. L’atteinte cardiaque est à l’origine d’une morbidité et d’une mortalité élevées. Il s’agit généralement d’une anomalie de la conduction et du rythme cardiaques plutôt qu’une dégénérescence primitive de la fibre myocardique. Dans un article publié en septembre 2011, des cliniciens danois rapportent les résultats d’une étude exhaustive de la littérature sur le sujet sur la période 1980-2010. Leur méta-analyse permet de compiler les données cliniques et biologiques de 1828 patients atteints de DM1. Il apparaît clairement que les complications cardiaques sont prévalentes dans cette population et qu’elles exposent à une mort subite dans un nombre important de cas (0,56% par an). Si les troubles de la conduction sont bien les plus fréquents (28% par exemple, pour les blocs auriculoventriculaires du premier degré), une dysfonction du ventricule gauche est notée dans 7,2% des cas. Une corrélation avec la taille de l’expansion, l’âge et le sexe masculin est également confirmée. En complément, cette revue de la littérature détaille les mesures préventives prises avec, notamment, la mise en place d’un pace-maker ordinaire chez 4,1% des patients alors que 1,1% d’entre eux seulement bénéficient d’un défibrillateur implantable. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=21917328 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.ijcard.2011.08.037 |