Titre : | Spinal muscular atrophy type I. Avoidance of hospitalization by respiratory muscle support |
Revue : | American journal of physical medicine & rehabilitation |
Auteurs : | Ottonello G ; Mastella C ; Franceschi A ; Bosticco D ; Wolfler A ; Pedemonte M ; Esposito I ; Gregoretti C |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2011 |
Pages : | Epub 2011/10/01 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | amyotrophie spinale ; amyotrophie spinale proximale type 1 ; article de type review ; enfance ; hospitalisation ; insuffisance respiratoire aiguë ; muscle respiratoire ; prise en charge à domicile ; ventilation assistée ; ventilation non invasive |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 23/01/2012 - Ventilation non invasive combinée à des techniques de désencombrement dans l’amyotrophie spinale proximale de type I : à propos d’une expérience italienne L’amyotrophie spinale proximale (SMA) de type I est la plus sévère des maladies de la corne antérieure chez l’enfant. Génétiquement déterminée et débutant par définition avant l’âge de trois mois, elle se traduit par des paralysies des membres (prédominance au niveau des racines) et des muscles respiratoires (intercostaux, préférentiellement). En l’absence de traitement invasif, le décès survient en moyenne dans les deux ans qui suivent. Dans un article publié en novembre 2011, un consortium de cliniciens d’Italie du Nord a étudié de manière rétrospective l’impact de la ventilation non invasive associée à des techniques de désencombrement sur le maintien à domicile de 16 patients atteints de SMA-1. Le ventilateur utilisé était une bi-PAP et le matériel de désencombrement un Cough-Assist® ou un appareil similaire, le Pegaso®. Un saturomètre permettait de monitorer l’oxygénation de l’enfant et les parents avaient fait l’objet d’une éducation thérapeutique. L’ensemble des patients ont présenté au total 49 épisodes de décompensation respiratoire dont 43 ont pu être gérés ainsi à la maison avec ces deux approches complémentaires. Six ont toutefois nécessité une hospitalisation et quatre ont conduit à une intubation avec ventilation mécanique. La médiane de survie de ce groupe de patients était sensiblement augmentée (quatre enfants avaient plus de cinq ans à l’issue de l’étude). |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=21955953 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1097/PHM.0b013e318232883a |
Voir aussi : |