Résumé :
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INTRODUCTION : Les aspects neuropsychologiques et psychopathologiques sont décrits dans la DM1. En revanche, les liens pouvant existés entre ces deux dimensions et leurs implications en termes d'ajustement à la maladie demeurent moins connus. OBJECTIF : Evaluer les liens entre mécanismes d'ajustement, troubles psychopathologiques, fonctionnement cognitif et qualité de vie. METHODE : Nous avons évalué les stratégies de coping (WCC), l'anxiété (STAI A&B), la dépression (MINI; MADRS), les fonctions cognitives (MMS; BREF; Stroop; TMT) et la qualité de vie (WHOQOL-Bref), chez 41 sujets atteints de dystrophie myotonique de type 1 et 19 sujets atteints de myopathie facio-scapulo-humérale. RESULTATS : Les sujets DM1 sont plus déprimés (22 %) que les sujets FSH (5 %). Dans le groupe DM1, la dépression est corrélée au degré de handicap fonctionnel, mais indépendante des résultats aux tests neuropsychologiques. Le coping " émotionnel " est positivement corrélé aux scores de dépression et d'anxiété (p<0.05), et inversement corrélé aux performances neuropsychologiques (p<0.05). Le coping " centré sur le problème " est corrélé à une meilleure QDV et inversement corrélé à la dépression (p<0.05). De plus, parmi les sujets DM1, ceux qui présentent une altération significative des fonctions cognitives (globales et exécutives) ont tendance à utiliser plus de stratégies de coping émotionnel que les sujets qui ne présentent pas d'altération cognitive. DISCUSSION : La dépression chez les patients DM1 serait de nature réactionnelle au handicap, et corrélée positivement à l'utilisation de stratégies de coping émotionnel. En revanche, elle est indépendante statistiquement des déficits cognitifs. Néanmoins, les capacités cognitives influencent les stratégies de coping. Ainsi, nous pensons que lorsque les fonctions cognitives - qui permettent la flexibilité et l'accès à des ressources nécessaires à un ajustement opérant - sont altérées, les sujets présentent une plus grande vulnérabilité au développement d'un état dépressif. CONCLUSION : Ainsi, l'accompagnement psychologique des patients atteints de DM1 doit prendre en considération à la fois leurs ressources psychiques et neuropsychologiques.
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