Résumé :
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INTRODUCTION : Au cours de la dystrophie myotonique (DM1), le coeur est atteint de façon habituelle, mais l'évolution cardiovasculaire est difficile à prévoir du fait de son expression paroxystique. OBJECTIF : Cette étude a pour objectif de définir des critères électrocardiographiques simples (durées de PR et de QRS isolées ou combinées) pouvant individualiser des patients à haut risque. METHODE : L'étude porte sur 34 patients atteints de DM1 avec un suivi de 8.4 ± 2,0 ans. L'évaluation a consisté en examens cliniques répétés, électrocardiogramme 12-pistes, électrocardiogramme de 24-heures ou analyse des données du pacemaker chez 16 (47 %) patients implantés. Les évènements cardiovasculaires considérés comme majeurs ont été : les syncopes, les blocs sino-auriculaires et auriculo-ventriculaires de haut degré, les morts subites, les tachyarythmies auriculaires, l'hyperexcitabilité ventriculaire. RESULTATS : Au cours de l'évolution, des évènements cardiovasculaires majeurs ont été observés chez 13 patients (38 %). L'analyse des critères ECG a montré que l'association d'un PR 200ms et d'un QRS 90ms était liée à une fréquence accrue de ces évènements majeurs (OR 20, p = 0.05), en faisant ainsi un outil efficace pour l'évaluation du risque cardiovasculaire dans la DM1.
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