Titre : | Divalent and monovalent autoantibodies cause dysfunction of MuSK by distinct mechanisms in a rabbit model of myasthenia gravis |
Revue : | Journal of neuroimmunology, 244, 1-2 |
Auteurs : | Mori S ; Yamada S ; Kubo S ; Chen J ; Matsuda S ; Shudou M ; Maruyama N ; Shigemoto K |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 1-7 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | anticorps anti-MuSK ; biologie moléculaire ; culture cellulaire ; gène DOK7 ; immunofluorescence ; jonction neuromusculaire ; lapin ; mécanisme d'action ; membrane postsynaptique ; microscopie électronique ; modèle animal ; muscle squelettique ; myasthénie auto-immune ; myotube ; protéine MuSK ; récepteur cholinergique |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract 29/02/2012 - Les auto-anticorps monovalents et divalents entraînent un dysfonctionnement de MuSK dans un lapin modèle de myasthénie La myasthénie auto-immune est due à la présence d’auto-anticorps qui se fixent sur le récepteur à l’acétylcholine (AChR) ou sur un récepteur tyrosine kinase spécifique du muscle, MuSK, au niveau de la jonction neuro-musculaire. Une équipe japonaise a développé un modèle de myasthénie liée à des auto-anticorps anti-MuSK chez des lapins en les immunisant avec une protéine MuSK recombinante. Dans un article publié en janvier 2012, cette même équipe a étudié le rôle pathogénique des auto-anticorps anti-MuSK monovalents et divalents, au début de la myasthénie dans des modèles in vitro (culture de myotubes) et in vivo (le lapin modèle de myasthénie qu’elle a développé). Les anticorps anti-MuSK monovalents et divalents interfèrent dans la voie de signalisation liée à MuSK en inhibant le regroupement des AChR par des mécanismes différents. Les anticorps divalents induisent, en absence d’agrine, la phosphorylation de MuSK et régulent négativement Dok-7 alors que les anticorps monovalents inhibent la phosphorylation de MuSK induite par l’agrine. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22222307 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1016/j.jneuroim.2011.12.005 |
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