Titre : | The RNA-binding protein Staufen1 is increased in DM1 skeletal muscle and promotes alternative pre-mRNA splicing |
Revue : | Journal of cell biology, 196, 6 |
Auteurs : | Ravel Chapuis A ; Bélanger G ; Yadava RS ; Mahadevan MS ; Desgroseillers L ; Coté J ; Jasmin BJ |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 699-712 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | ARN ; ARN messager ; dystrophie myotonique de type 1 ; épissage alternatif ; humain ; muscle squelettique ; protéine CUGBP1 ; protéine MBNL ; répétition de triplet CTG ; souris modèle ; Staufen-1 ; transcription (génétique) |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myotonie de Steinert : rôle protecteur de la surexpression de la protéine Staufen-1 dans la dystrophie mytonique de type 1 La dystrophie mytonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert est liée à une répétition exagérée de triplet CTG dans le gène DMPK, transcrite en répétition CUG au sein de l’ARN. La protéine Staufen-1 est une protéine de liaison de l’ARN, importante pour le métabolisme de l’ARN et exprimée dans le muscle squelettique. Dans un article publié en mars 2012, une équipe nord américaine a étudié l’expression de Staufen-1 dans la DM1 et a montré une augmentation spécifique de l’expression de Staufen-1 dans le muscle squelettique de souris modèles de DM1 ou de patients. La protéine Staufen-1 interagit avec les répétitions CUG de l’ARN et favorise l’export nucléaire et la traduction de l’ARN. La surexpression de Staufen-1 rétablit l’épissage alternatif de pré-ARN et la traduction/export nucléaire des transcrits. Cette augmentation serait un mécanisme compensatoire des fibres musculaires pour retarder ou diminuer l’effet délétère de la séquestration de MBNL1 ou de la surégulation de CUGBP1 dans la DM1. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=22431750 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1083/jcb.201108113 |
Voir aussi : |