Titre : | Predictors of atrio-ventricular conduction disease, long-term outcomes in patients with myotonic dystrophy types I and II |
Revue : | Pacing and clinical electrophysiology, 35, 10 |
Auteurs : | Ha AH ; Tarnopolsky MA ; Bergstra TG ; Nair GM ; Al-Qubbany A ; Healey JS |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2012 |
Pages : | p. 1262-1269 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | âge ; bloc auriculoventriculaire ; diagnostic ; dystrophie myotonique de type 1 ; dystrophie myotonique de type 2 ; électrocardiographie ; étude de cohorte ; maladie cardiovasculaire ; mort subite ; répétition de triplet CTG ; stimulateur cardiaque |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Dystrophie myotonique de Steinert : une prophylaxie plus interventionniste des complications cardiaques diminue sensiblement le risque de mort subite La maladie de Steinert (ou dystrophie myotonique de type 1, DM1) est une des maladies neuromusculaires les plus fréquentes chez l’adulte. Cette pathologie multisystémique touche le muscle squelettique, le cœur, l’appareil endocrine et le cristallin. Due à une expansion de triplets nucléotidiques CTG dans le gène DMPK, cette maladie se transmet sur un mode autosomique dominant. Les complications cardiaques sont fréquentes et graves par leurs conséquences (troubles de la conduction, troubles du rythme, risque accru de mort subite, etc.). Deux articles publiés quasi simultanément en février et mars 2012 mettent l’accent sur la détection précoce et la prise en charge prophylactique de ces incidents. Des cardiologues et des myologues français réunis autour de Denis Duboc démontrent, dans une cohorte de 476 patients atteints de DM1 et présentant des anomalies de l’électrocardiogramme, que la pose de pace-maker s’avère bénéfique pour réduire le risque de décès prématuré. Avec un recul de sept ans et demi en moyenne, le gain d’espérance de vie est de neuf ans. Pour juger de l’intérêt d’un pace-maker, les auteurs préconisent une stratégie plus invasive avec pratique d’une exploration endocavitaire devant toute anomalie significative à l’électrocardiogramme. Dans la deuxième étude, une population de 211 patients atteints de DM1 et 25 atteints de dystrophie myotonique de type 2 (DM2), des auteurs canadiens aboutissent à des conclusions très proches. Ils établissement de surcroît une corrélation entre les complications cardiaques et plusieurs paramètres cliniques (dont l’âge et le nombre de triplets). |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=PubMed&dopt=Citation&list_uids=22385162 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1111/j.1540-8159.2012.03351.x |
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