Titre : | Recombinant MG53 Protein Modulates Therapeutic Cell Membrane Repair in Treatment of Muscular Dystrophy |
Revue : | Science translational medicine, 4, 139, 139ra85 |
Auteurs : | Weisleder N ; Takizawa N ; Lin P ; Wang X ; Cao C ; Zhang Y ; Tan T ; Ferrante C ; Zhu H ; Chen PJ ; Yan R ; Sterling M ; Zhao X ; Hwang M ; Takeshima M ; Cai C ; Cheng H ; Takeshima H ; Xiao RP ; Ma J |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 20/06/2012 |
Pages : | p. 1-11 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | dystrophie musculaire de Duchenne ; Escherichia coli ; histopathologie ; histopathologie musculaire ; membrane cellulaire ; microscopie à fluorescence ; modèle animal ; perspective thérapeutique ; protéine recombinante ; protéine TRIM32 ; régénération musculaire ; souris mdx |
Résumé : |
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstract Myopathie de Duchenne : MG53 favorise la réparation membranaire dans des souris mdx La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est due à des mutations dans le gène codant la dystrophine. MG53 (pour Mitsugumin 53) est une protéine spécifique du muscle impliquée dans la machinerie de réparation de la membrane plasmique. Dans un article publié en juin 2012, une collaboration internationale a étudié la fonction de MG53 dans la réparation membranaire. Pour cela, les auteurs ont traité des cellules musculaires ou non avec une MG53 recombinante humaine purifiée (MG53rh). Après lésion de la membrane plasmique des cellules, ils ont observé une localisation de MG53 spécifiquement au niveau du site de lésion et une réparation de la membrane plasmique dépendante de la dose. Ils ont aussi observé que l’injection de MG53rh chez la souris mdx réduit les lésions musculaires. Ces résultats soulignent l’intérêt de mieux comprendre le mécanisme de réparation musculaire pour prévenir la dégénérescence musculaire, notamment avec la protéine MG53. |
Lien associé : | http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22723464 |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1126/scitranslmed.3003921 |
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