Titre : | FSHD muscular dystrophy region gene 1 binds Suv4-20h1 histone methyltransferase and impairs myogenesis |
Revue : | Journal of Molecular Cell Biology, 5, 5 |
Auteurs : | Neguembor MV ; Xynos A ; Onorati MC ; Caccia R ; Bortolanza S ; Godio C ; Pistoni M ; Corona DF ; Schotta G ; Gabellini D |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 2013 |
Pages : | p. 294-307 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | Caenorhabditis elegans ; différenciation musculaire ; drosophile ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; gène FRG1 ; histone ; méthyltransférase ; muscle squelettique ; protéine FRG1 ; région D4Z4 ; souris modèle ; traumatisme musculaire ; xénope |
Résumé : |
Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract FSH : FRG1 régule la différenciation musculaire chez la souris La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH) est liée à une contraction du nombre de répétitions d’une séquence D4Z4, située sur le chromosome 4. Cette région chromosomique est habituellement constituée de 11 à 100 répétitions, mais dans la FSH, le nombre de répétitions est compris entre 1 et 10. La surexpression du gène FRG1 dans un modèle de souris, de C. elegans ou de X. laevis, entraîne des anomalies musculaires. Dans un article publié en juin 2013, une équipe germano-italienne a montré que la protéine FRG1, surexprimée dans un modèle de drosophile ou de souris, interagit avec une histone methyltransferase, Suv4-20h1, et active un inhibiteur de la différenciation musculaire, Eid3. Comme la surexpression de FRG1, l’inhibition de Suv4-20h1 dans une souris empêche la différenciation musculaire et favorise le développement de lésions musculaires dystrophiques. |
Pubmed / DOI : | DOI : 10.1093/jmcb/mjt018 / Pubmed : 23720823 |
Voir aussi : |