Résumé :
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Dans la dystrophie musculaire de Duchenne, les corrélations entre les données immunohistochimiques (présence ou non de dystrophine) et la sévérité clinique de la maladie ont été étudiées à partir de l'analyse de 132 biopsies musculaires de patients atteints. 37% des patients présentaient des fibres avec dystrophine. La prévalence de ces fibres augmentant significativement avec l'âge, les auteurs suggèrent qu'une "conversion" survient dans les cellules satellites, quand la différentiation musculaire est complète. Aucune corrélation n'a été retrouvée entre la présence de dystrophine et la sévérité de la maladie, si ce n'est que les formes les plus modérées sont retrouvées chez les patients dont les biopsies présentaient une très faible réaction aux anticorps-anti-dystrophine . La présence de fibres avec dystrophine ne semble pas liée non plus au type de mutation génétique ; cependant, une proportion plus importante de telles fibres est retrouvée chez les patients présentant des duplications.
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