Titre : | Skeletal muscle sarcoplasmic reticulum phenotype in myotonic dystrophy |
Revue : | Neuromuscular disorders : NMD, 6, 1 |
Auteurs : | Damiani E ; Angelini C ; Pelosi M ; Sacchetto R ; Bortoloso E ; Margreth A |
Type de document : | Article |
Année de publication : | 1996 |
Pages : | p. 33-47 |
Langues: | Anglais |
Mots-clés : | calmoduline ; complexe majeur d'histocompatibilité ; dystrophie myotonique de type 1 ; fibre musculaire lente ; phospholambane ; réticulum sarcoplasmique ; troponine C |
Résumé : | Les biopsies musculaires de cinq patients atteints de dystrophie myotonique révèlent une diminution du taux de l’isoforme lente de la chaîne lourde de la myosine (MHC) et de la troponine C dans les myofibrilles. Ces résultats soulignent l'existence d'un processus cellulaire (anomalie liée à la maturation et/ou altération des mécanismes régulateurs du transport des ions calcium dans le réticulum sarcoplasmique) affectant sélectivement les fibres non-dégénératives à contraction lente . |