Résumé :
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Une équipe américaine a fabriqué une souris déficiente en isoforme cardiaque et musculaire de l'ANT (adenine nucleotide translocator), qui contribue à la phosphorylation oxydative du métabolisme mitochondrial. La souris déficiente en ANT1 présente des fibres musculaires squelettiques rouges et mitées (RRF), ainsi qu'une prolifération de mitochondries dans le muscle et dans le coeur. De plus, l'examen montre une hypertrophie cardiaque. Des données complémentaires en faveur d'un déficit sévère dans le couplage de la respiration mitochondriale et d'une acidose métabolique semblent confirmer l'adéquation de la souris déficiente en ANT1 comme modèle animal de myopathie mitochondriale et de cardiomyopathie.
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