Résumé :
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L’insuffisance respiratoire est relativement inhabituelle dans la plupart des maladies neuromusculaires. Elle est cependant la principale cause de morbidité et de mortalité associée à ces maladies. Les auteurs rappellent les maladies neuromusculaires affectant la respiration : les maladies du muscle (myopathies des ceintures, déficit en maltase acide, dystrophie myotonique, polymyosite, syndrome de la colonne vertébrale raide, myopathies congénitales, dystrophie musculaire de Duchenne et de Becker, dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale...) , les maladies de la jonction neuromusculaire (myasthénie), les polyneuropathies (syndrome de Guillain-Barré), les maladies du motoneurone ( sclérose latérale amyotrophique, amyotrophie spinale et poliomyélite) et les complications neuromusculaires des maladies systémiques (myopathie quadriplégique aiguë, polyneuropathie critique et syndrome de rétrécissement des poumons). Ils proposent aussi des critères d’intubation en cas d’insuffisance respiratoire aiguë d'origine neuromusculaire et pour chaque maladie considérée, les traitements pouvant améliorer l’état des patients.
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