Titre : | 2e Journées Jean Demos - échanges des pratiques pour une prise en charge optimale |
Revue : | Bulletin Myoline, 78 |
Auteurs : | Collectif, Auteur |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 06/2005 |
Pages : | p. 1-2 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | adulte ; AFM-Téléthon ; aide à l'alimentation ; amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; apprentissage (psychologie) ; arthrodèse ; cardiologie-angiologie ; centre de référence ; chirurgie orthopédique ; colloque ; coordinateur paramédical ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; enfant ; erreur diagnostique ; information du malade et de la famille ; maladie de Charcot-Marie-Tooth ; maladie neuromusculaire ; malnutrition ; membre inférieur ; membre supérieur ; recommandation ; relation médecin malade ; réseau de soins ; scoliose ; scoliose neurologique ; technicien d'insertion ; toux assistée ; ventilation non invasive ; verticalisation |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : Environ 350 personnes ont participé, les 11 et 12 mars derniers, au Génocentre à Evry, aux 2e Journées Jean Demos organisées par l'AFM. Treize ateliers, chacun sur un thème différent, ont permis d'échanger, de discuter des pratiques et d'émettre des propositions, des préconisations ou des recommandations sur la prise en charge des patients. L'objectif des Journées Jean Demos est d'établir un programme de travail, de recommandations et de bonnes pratiques pour la prise en charge des patients atteints de maladies neuromusculaires (MNM). Et ce, à partir de l'expérience des professionnels et des personnes concernées par les MNM. Les thèmes abordés, dans les 13 ateliers, ont englobé toute la prise en charge qu'elle soit médicale (actualisation/révision diagnostique, ventilation, suivi cardiologique et essais thérapeutiques), orthopédique (chirurgie orthopédique, verticalisation/appareillage, installation des patients), psychologique (accompagnement psychologique du patient et de son entourage, motivation des soignants) ainsi que la vie au quotidien (interface ville/hôpital, implication de l'entourage et du patient, problématiques propres à la vie en établissement et problèmes spécifiques liés à une population vieillissante). Une démarche " non " anodine L'actualisation ou la révision d'un diagnostic de MNM n'est jamais une démarche anodine. Elle ne doit être entreprise qu'après avoir évalué les avantages et les inconvénients pour le patient lui-même et/ou pour sa famille. Elle nécessite une préparation aux conséquences potentielles et un suivi psychologique. En outre, pour les patients, l'attente des résultats est génératrice d'anxiété ou d'impatience qu'il faut gérer. Le risque de " non diagnostic " au terme de la démarche de révision doit être envisagé avec le patient. Par ailleurs, des réserves sont à émettre pour la révision des diagnostics sans défaut génétique ni protéine identifiés. Enfin, un suivi régulier (destiné à l'informer des avancées scientifiques) doit être effectué chez un patient pour lequel le diagnostic est récusé sans qu'un autre soit posé. VNI indissociable de la toux assistée La ventilation non invasive (VNI) habituellement est proposée en première intention en cas d'hypoventilation. C'est une méthode exigeante imposant la coopération du malade et des intervenants à domicile (famille et professionnel). Elle implique une surveillance et l'évaluation régulière de son efficacité. La VNI doit impérativement être accompagnée d'un apprentissage à l'aide à la toux. Cette dernière est un geste de la vie quotidienne commençant systématiquement par une aide inspiratoire. Il est donc recommandé, pour la " ventilation/toux assistée ", une information et une formation des patients et des familles ainsi que des professionnels en ville et à l'hôpital. Dépendant des limites (de plus en plus repoussées) de la VNI, les indications de ventilation invasive restent d'actualité. Elles doivent tenir compte du choix du patient, de son information et de sa préparation. Lors de la mise en place d'une ventilation, invasive ou non, un accompagnement de la famille doit être envisagé. Des pratiques à uniformiser Une prise en charge cardiologique adaptée doit être proposée dans le cadre d'une consultation multidisciplinaire auprès d'un cardiologue formé aux MNM. En pratique, le suivi cardiologique est souvent annuel, mais il doit être adapté à la maladie et à l'âge du sujet selon les recommandations du cardiologue. Il faut donc que ce suivi puisse être réalisé en conjonction avec les cardiologues de proximité (réseau ville-hôpital). Dès à présent, il est nécessaire d'envisager un consensus afin de pouvoir uniformiser et optimiser les pratiques notamment concernant les protocoles thérapeutiques (IEC, bêta-bloquants, antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II ou ARA II, corticoïdes). Accord sur la date de l'arthrodèse Chez les enfants atteints de Dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), il est important de fixer la date de l'arthrodèse vertébrale en fonction de la capacité cardio-respiratoire. La chirurgie du rachis est quasi-systématique ainsi que la prise du bassin. Il existe des différences notables dans la rigueur des consignes post-opératoires selon les équipes. Le risque de perte fonctionnelle des membres supérieurs après l'arthrodèse doit être exposé à l'enfant et à sa famille (nécessité d'adapter l'environnement). Un rapport de confiance entre l'enfant, sa famille et le chirurgien est indispensable. Il faut donc communiquer notamment pour lever l'angoisse générée par l'intubation et la réanimation post-opératoire. La chirurgie des membres inférieurs n'est pas indiquée avant la perte de la marche chez l'enfant DMD. Motivée par le confort et la verticalisation, elle n'est pas systématique (il en est de même pour les enfants ASI). Par ailleurs, même s'il est difficile d'évaluer la dénutrition et la masse musculaire, une prise en charge nutritionnelle précoce est nécessaire. Une supplémentation alimentaire non médicalisée est conseillée. Chez les enfants atteints d'amyotrophie spinale infantile (ASI), la chirurgie rachidienne précoce n'est indiquée que si la scoliose est incontrôlable. La plupart des enfants portent un corset garchois jusqu'à l'âge de l'arthrodèse. La tendance actuelle est de ne pas intervenir chirurgicalement sur les luxations de hanche bilatérales du petit enfant. Reste à évaluer la tolérance à long terme de ces luxations. Chez l'adulte, la chirurgie rachidienne est rare. Par contre, la chirurgie du pied est souvent nécessaire (CMT ou maladie de Charcot-Marie Tooth, dystrophie myotonique de Steinert…). L'arthrodèse scapulo-thoracique chez les patients FSH (dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale) donne de bons résultats. Réseau Hôpital/Patient, l'apport du CPM Réseau Hôpital/Patient, l'apport du CPM La prise en charge des patients atteints de MNM implique l'existence d'un " maillage " créant une cohésion autour du malade et de sa famille. Ce maillage comprend deux pôles, la consultation multidisciplinaire et les acteurs médicaux et paramédicaux sur le lieu de vie. Les liaisons entre ces deux pôles sont assurées, en complémentarité par le coordinateur paramédical (CPM) et le technicien d'insertion (TI). Le TI et le CPM sont des interlocuteurs privilégiés respectivement des réseaux de soins locaux (assurant la prise en charge sur le lieu de vie) et au sein de l'hôpital. Le CPM est aussi l'interface avec l'extérieur. Son rôle, bien qu'à préciser en fonction des centres de référence récemment créés, est ressenti positivement par les acteurs de terrain. |
Voir aussi : |
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