Titre : | DMD : intrication cardiorespiratoire |
Revue : | Bulletin Myoline, 81 |
Auteurs : | Léger P ; Biard E |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 11/2005 |
Pages : | p. 2 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | adolescent ; arythmie cardiaque ; cardiomyopathie dilatée ; dyspnée ; dystrophie musculaire de Duchenne ; électrocardiographie ; examen complémentaire cardiovasculaire ; insuffisance cardiaque ; insuffisance respiratoire ; maladie asymptomatique ; pronostic vital ; trouble cardiaque |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : DMD : intrication cardiorespiratoireLes atteintes cardiaques et pulmonaires sont systématiques chez les patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD). La cardiomyopathie est en règle diffuse, plus ou moins précoce, très longtemps asymptomatique quelle que soit la sévérité de l'atteinte. En effet, l'atteinte cardiaque, bien que présente sur les investigations complémentaires, reste habituellement asymptomatique jusqu'à l'adolescence voire à des stades plus tardifs de la maladie. Elle devient symptomatique chez environ 60% des patients et la moitié d'entre eux rapportent des symptômes au-delà de 18 ans. Impliquant d'abord le ventricule gauche, la cardiomyopathie dilatée peut entraîner une dyspnée et d'autres symptômes d'insuffisance cardiaque congestive. Ces symptômes peuvent être communs à l'atteinte respiratoire et confondus avec celle-ci. Inversement, l'insuffisance respiratoire chronique de type restrictif peut engendrer une hypoxémie et une hypercapnie, s'aggravant notamment pendant le sommeil (importance des explorations nocturnes). Il peut en résulter une hypertension artérielle pulmonaire et une insuffisance ventriculaire droite. De plus, les patients atteints de DMD risquent de développer des troubles du rythme (arythmies ventriculaires) mettant en jeu le pronostic vital. Une dysfonction systolique et des troubles du rythme ventriculaires précoces sont des facteurs prédictifs de mortalité. Si certaines études suggèrent que la faiblesse musculaire respiratoire et périphérique tend à être inversement liée au risque d'insuffisance cardiaque, d'autres suggèrent que l'insuffisance respiratoire et l'insuffisance cardiaque gauche tendent à survenir parallèlement. Une évaluation régulière et systématique de l'état cardiaque (ECG, holter, échographie, scintigraphie) ainsi qu'une vigilance particulière en cas d'intervention chirurgicale, de symptômes (malaise, palpitations…) et d'insuffisance respiratoire non compensée permettent de mettre en œuvre une prise en charge adaptée. Au stade asymptomatique, l'électrocardiogramme montre différentes anomalies prédictives de la pathologie cardiaque (tachycardie sinusale, grandes ondes R en V1, profondes ondes Q dans plusieurs dérivations, augmentation de la dispersion de l'intervalle QT). L'échocardiographie peut mettre en évidence une dysfonction systolique dès la première décade de vie. La scintigraphie (mesure de la fraction d'éjection isotopique), moins sensible aux déformations thoraco-vertébrales, apporte des informations supplémentaires notamment s'il y a un doute à l'échographie. Chez environ 90% des patients atteints de DMD, il existe une atteinte cardiaque asymptomatique ou cliniquement avérée. JD. Finder et coll., American Journal of Respiratory & Critical Care Medecine, 2004, 170(4) : 456-65 J. Finsterer et coll., Cardiology, 2003, 99 : 1-19 |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
81_myoline.PDF Adobe Acrobat PDF |