Titre : | IFM : critère principal d'évaluation dans l'ASI |
Revue : | Bulletin Myoline, 83 |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 03/2006 |
Pages : | p. 4 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | amyotrophie spinale proximale type 1 ; amyotrophie spinale proximale type 2 ; amyotrophie spinale proximale type 3 ; capacité vitale ; essai multicentrique ; étude prospective ; évolution de la maladie ; force musculaire ; histoire naturelle de la maladie ; muscle respiratoire |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : Pour le suivi thérapeutique des amyotrophies spinales infantiles (ASI) de types I bis, II et III, l'indice de force musculaire (IFM) est à retenir comme critère principal. La décroissance régulière de l'IFM apparaît, en effet, statistiquement significative dans tous les cas quels que soient le type et l'âge. Les résultats de l'indice de fonctionnement des muscles respiratoires (IMR) sont moins constamment significatifs et, de plus, corrélés à la qualité de la prise en charge respiratoire. La fonction respiratoire intervient donc en tant que critère secondaire car cliniquement plus difficile à apprécier. L'apparition de nouvelles atteintes neurologiques est évidemment à prendre en compte. Ce sont les conclusions d'une étude, prospective avec un suivi longitudinal de 4 ans, menée par un réseau de 6 services hospitaliers spécialisés de 4 villes françaises (Paris, Lille, Lyon et Marseille). Les objectifs étaient de décrire l'histoire naturelle actuelle des différentes formes d'ASI et de déterminer des critères évolutifs fiables et non invasifs pour l'évaluation de nouvelles thérapeutiques. Durant les années 1997 et 1998, 168 patients ont été inclus (151 suivis durant 4 ans dont 24 décès). En 4 ans, une décroissance de 20% des 3 critères principaux étudiés (IFM, IMR et indice de capacité vitale sur capacité théorique) a été globalement observée. A.Barois et coll., Bull. Acad. Natle Méd., 2005, 189(6) : 1181-99 |
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