Titre : | Suivi de l'arythmie chez les enfants et les adolescents |
Revue : | Bulletin Myoline, 86 |
Auteurs : | Caron I ; Biard E |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 09/2006 |
Pages : | p. 1-2 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | adolescent ; arythmie cardiaque ; cardiomyopathie dilatée ; défibrillateur implantable ; dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss autosomique dominante ; dystrophie musculaire de Becker ; dystrophie musculaire de Duchenne ; dystrophie myotonique de type 1 ; dystrophie myotonique de type 2 ; échographie ; électrocardiographie ; enfant ; examen complémentaire cardiovasculaire ; lamine (maladie neuromusculaire liée à) ; LGMDR4 liée au bêta-sarcoglycane ; mort subite ; stimulateur cardiaque ; trouble de la conduction cardiaque |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : Une prise en charge des troubles du rythme cardiaque est recommandée notamment chez les enfants et les adolescents atteints de dystrophie musculaire de Duchenne (DMD), de dystrophie myotonique de Steinert (DM1) ou de dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss (DMED 2). Dans la DM1 et la DMED 2, elle vise à prévenir le risque de mort subite. Dans la dystrophie myotonique (DM) et les laminopathies, les troubles du rythme apparaissent à un stade précoce de la maladie et en sont parfois révélateurs. Dans la dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et certaines sarcoglycanopathies, des anomalies rythmiques peuvent se développer parallèlement à la progression de la dysfonction myocardique. DMD et DMB : arythmie secondaire Chez les jeunes patients atteints de DMD, le tracé électrocardiographique (ECG) est anormal dans 90% des cas (modifications dans les déviations latérales, tachycardie sinusale, PR court et plus rarement troubles de conduction infrahissiens). Ces troubles du rythme cardiaque ne sont cependant pas au premier plan. Quant aux arythmies ventriculaires, elles sont secondaires et corrélées à la dysfonction du ventricule gauche. Par ailleurs, le déficit des muscles respiratoires participe à la dysfonction cardiaque droite. Le suivi cardiologique des garçons atteints de DMD inclut un ECG et une échographie (éventuellement un doppler tissulaire) à effectuer tous les 2 ans et ce, de la date du diagnostic jusqu'à l'âge de 10 ans. Après cet âge, ces explorations seront pratiquées tous les ans. Chez les filles asymptomatiques porteuses de la mutation, ce suivi est préconisé tous les 5 ans, après l'âge de 16 ans. La réalisation, tous les 2 ans, d'un Holter ECG permet d'évaluer la pertinence de l'indication ou de la poursuite d'un traitement par -bloquants et IEC. Quant aux patients atteints de dystrophie musculaire de Becker (DMB), l'ECG révèle des anomalies chez 75% d'entre eux. Le risque d'arythmie est plus rare et mal connu, il apparaît cependant corrélé à l'atteinte myocardique. De ce fait, chez les garçons ainsi qu'après l'âge de 16 ans chez les filles asymptomatiques porteuses de la mutation, un Holter ECG et une échographie (éventuellement un doppler tissulaire) doivent être réalisés tous les 5 ans DM1 : atteinte inaugurale possible Dans la dystrophie myotonique de Steinert (DM1), face à l'éventualité d'une atteinte cardiaque inaugurale, la prise en charge cardiologique est orientée vers la prévention de la mort subite (non observée avant l'âge de 12 ans). Des explorations précoces recherchent des troubles du rythme supraventriculaires (flutter, fibrillation auriculaire) ou ventriculaires pouvant apparaître avant l'âge de 18 ans. L'incidence des arythmies atriales paroxystiques ou persistantes est élevée;, Quant aux, arythmies ventriculaires, spontanées ou déclenchées par l'effort, elles semblent peu courantes mais potentiellement graves chez le sujet jeune(1). Les troubles de conduction infrahissiens sont fréquents, même s'ils sont asymptomatiques et peuvent être responsables d'un bloc auriculo-ventriculaire, ou d'un bloc de branche. Dans la dystrophie myotonique de type 2 (DM2), l'atteinte cardiaque est moins habituelle et surtout moins bien documentée du fait de la plus faible incidence de la DM2. Au demeurant, elle peut se manifester sous forme de troubles de conduction. Une surveillance cardiaque est donc recommandée à partir de l'âge de 10 ans, même chez les enfants asymptomatiques. Un Holter ECG et une épreuve d'effort sont indiqués respectivement tous les ans et tous les 2 ans. Dans certains centres, si l'enfant fait du sport y compris dans le cadre scolaire, une IRM est recommandée en plus de l'épreuve d'effort (les dépôts graisseux ventriculaires seraient prédictifs de troubles du rythme induits). Une échographie doit être pratiquée tous les 5 ans. A partir de 15 ans (voire plus tôt, en présence de troubles du rythme ou de conduction), une exploration électrophysiologique endocavitaire est à envisager. Cette indication est liée à la précocité de l'atteinte et aux antécédents familiaux de mort subite. Elle est indiquée face à une symptomatologie clinique évocatrice (syncope, malaises, palpitations, tachycardie), d'anomalies à l'Holter ECG (troubles de la conduction, dysfonction sinusale, QRS>0,12 sec) et avant une intervention chirurgicale nécessitant une anesthésie générale. Elle peut aussi être systématique et réalisée tous les deux ans, voire tous les cinq ans. Si l'intervalle HV (temps de conduction infra-hissien) est supérieur à 70 millisecondes (ms), le pace maker (avec fonction Holter) est préconisé). L'implantation d'un défibrillateur cardiaque (indiquée en présence de troubles rythmiques ventriculaires et d'un intervalle HV supérieur à 70 ms ou en cas d'arythmies ventriculaires résistantes au traitement) peut être pratiquée chez l'enfant. Laminopathies : risque de mort subite L'atteinte cardiaque est fréquente dans les laminopathies, parmi les troubles observés : troubles de conduction (blocs auriculo ventriculaires de différents degrés), troubles du rythme atrial (arythmie ou paralysie auriculaire), troubles rythmiques ventriculaires et cardiomyopathie dilatée (CMD). Chez les patients atteints de dystrophie musculaire d'Emery- Dreifuss de type 2 (DMED 2), le risque de mort subite est élevé, même après la pose d'un pace maker. Dans la DMED 2, la prise en charge cardiaque implique d'explorer les membres des familles atteintes, même en l'absence de signes cliniques. Un Holter ECG et une échocardiographie doivent être pratiqués tous les ans. La recherche de troubles de conduction et d'une sensibilité ventriculaire est effectuée par une exploration électrophysiologique endocavitaire. Dès l'apparition de troubles de conduction, la pose d'un défibrillateur à titre prophylactique(2,3) est proposée (risque de mort subite sous pacemaker par troubles du rythme ventriculaire). La présence d'une arythmie atriale ou d'une paralysie auriculaire nécessite la prescription d'anticoagulants. Dans la dystrophie musculaire des ceintures de type 1B (LGMD 1B) l'atteinte cardiaque se manifeste par des troubles de conduction. Une cardiomyopathie est présente chez 50% des patients atteints de LGMD 2E. Il est donc préconisé de pratiquer un ECG et une échographie (éventuellement un doppler tissulaire) tous les 2 à 5 ans. Un Holter ECG peut aussi être envisagé. Les mesures préventives appliquées aux DMED 2 sont recommandées. (1) Bassez G. et coll., Neurology 2004, 63(10):1939-41 (2) Myoline, 2006, 82 : 3 (3) Meune C. et coll., New Engl J Med 2006, 354(2):209-10 |
Voir aussi : |
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