Titre : | Qualité de vie dans la CMT |
Revue : | Bulletin Myoline, 89 |
Auteurs : | Reveillere C ; Brignol TN |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 03/2007 |
Pages : | p. 2 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | CMT forme démyélinisante autosomique dominante (CMT1) ; CMT forme démyélinisante autosomique récessive (CMT4) ; CMT liée à l'X ; CMT2 autosomique dominante ; CMT2 autosomique récessive ; dépression ; douleur ; échelle d'évaluation ; échelle de qualité de vie ; essai multicentrique ; évaluation fonctionnelle ; féminin ; intégration sociale ; Italie ; masculin ; neuropathie héréditaire avec paralysie à la pression ; qualité de vie ; vie quotidienne |
Résumé : |
Texte intégral de l'article : La qualité de vie chez les personnes atteintes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth est globalement affectée, notamment dans les domaines de fonctionnement social et de mobilité physique, selon une étude multicentrique italienne. Elle est particulièrement influencée de façon négative par la douleur et le niveau de dépression. L'étude prospective, réalisée dans six centres, a répertorié 211 patients (dont 60% de femmes), d'âge moyen de 42,5 ans, entre mars 2003 et septembre 2004. L'âge moyen d'apparition des symptômes était de 22,8 ans et la durée moyenne de la maladie était de 20,7 ans. Dans 86% des cas, le caractère familial a été retrouvé, dont 84,8% à transmission autosomique dominante contre 2,4% à transmission autosomique récessive et 5,5% liée à l'X. Parmi les 195 patients ayant eu un diagnostic précis du type de CMT, 153 avaient une CMT1 (78,5%), 14 CMT2 (7,2%) et 3 CMT4 (1,5%), 16 de type X (8,2%), 8 HNPP (4,1%) et une personne était atteinte de HMN distale. Le diagnostic génétique a été réalisé chez 183 personnes. Pour chaque patient, un recueil détaillé sur l'évolution clinique, l'examen clinique et l'évaluation neurophysiologique a été fait. Le questionnaire de qualité de vie SF-36 a été utilisé. Il permet le recueil, du point de vue des patients, de divers paramètres : activité physique, limitations dues à l'état physique, douleur physique, fonctionnement social, santé psychique, limitations dues à l'état psychique, vitalité, santé perçue. Le niveau de dépression a été autoévalué par l'inventaire de dépression de Beck. Le degré d'incapacité, évalué à la fois par le médecin et le patient, comporte plusieurs scores : index de déambulation, score unique évaluant l'invadilité des épaules, du bras et de la main, deux scores spécifiques (douleur/invalidité) pour l'évaluation du rachis lombaire et les symptômes neurogéniques. L'index de Barthel permet d'évaluer les situations de handicap dans les activités de la vie quotidienne : alimentation, habillage, toilette personnelle, mobilité (transfert, marche ou utilisation du fauteuil roulant). Résultats différents selon le sexe Une analyse multivariée a été réalisée en prenant la qualité de vie (QdV) comme variable dépendante. La durée des symptômes, l'âge, le sexe, le type de CMT, la dépression et les mesures d'incapacité fonctionnelle ont été les variables indépendantes. La QdV des patients était signifi cativement moins bonne par rapport au groupe contrôle. Les scores les plus faibles concernent la perception du fonctionnement social et les activités physiques. Les scores de QdV se différenciaient peu entre les divers types de CMT. Le score physique de QdV, principalement lié à l'incapacité, n'a pas augmenté avec l'âge. Ceci est probablement en lien avec une augmentation de l'adaptation à la maladie avec l'âge (diminution de l'écart entre attentes et réalité). Le score de QdV psychique est infl uencé par le niveau de dépression. Chez les femmes, il a été observé une plus grande détérioration de la QdV (surtout due à la douleur). Dans la CMT2, la douleur est moins importante que la dans la CMT1, qui est elle-même moins douloureuse que la CMTX. Padua L. et coll., Neurol Sci, 2006; 27 : 471-423 |
Voir aussi : |
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