Titre : | Myosites : nouvelle classification |
Revue : | Bulletin Myoline, 91 |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 07/2007 |
Pages : | p. 2 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | classification des maladies ; corticothérapie ; dermatomyosite ; lymphocyte T8 ; myopathie inflammatoire idiopathique ; myosite à inclusions ; myosite de chevauchement ; physiopathologie ; polymyosite |
Résumé : |
Texte intégral de l'article L'association d'un déficit musculaire et d'infiltrats inflammatoires au sein du muscle strié squelettique défi nit les myopathies inflammatoires (ou myosites). Cependant, il existe une importante hétérogénéité tant clinique qu'anatomopathologique, reflet de cadres nosologiques différents. En tenant compte de critères cliniques (atteinte musculaire isolée ou non, association à un cancer…), immunologiques (présence d'autoanticorps ou non) et histologiques, la classification des myopathies inflammatoires s'affine. Cette nouvelle classification permet d'isoler des entités cliniques et physiopathologiques différentes avec des pronostics distincts. Actuellement parmi les plus fréquentes de ces myopathies, on distingue : les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM), les myosites à inclusions (MI), les myosites de chevauchement (défi nies, entre autre, par la présence d'autoanticorps), les myosites associées aux cancers… Les mécanismes physiopathologiques conduisant aux trois principales myopathies inflammatoires primitives apparaissent bien distincts. La DM peut être décrite comme une microangiopathie, à point de départ endothélial, médiée par le complément conséquence d'une activation du système immunitaire inné, l'infiltrat inflammatoire étant secondaire aux phénomènes ischémiques. Au cours des PM, on observe une lyse des fibres musculaires due à l'action cytotoxique de lymphocytes T CD8+ autoréactifs. La MI pourrait être une maladie dégénérative comprenant l'accumulation de diverses protéines avec une composante inflammatoire proche de celle de la PM, peut être secondaire à cette accumulation. A ces entités, il faut aujourd'hui ajouter les myosites de chevauchement qui sont, avec les myosites à inclusions, les entités les plus fréquemment rencontrées en médecine d'adulte. L'intérêt de cette classifi cation est aussi pronostique. Tous les patients ayant une PM ont une évolution chronique et 50% d'entre eux sont même réfractaires à la première corticothérapie. Les DM sont chroniques dans 92% des cas mais restent corticosensibles dans 87% des cas. La MI reste, le plus souvent, inaccessible aux traitements immunosuppresseurs ou modulateurs. Toutes les myosites de chevauchement sont corticosensibles mais celles associées aux anticorps antisynthétases (anti-SRP) ont une évolution chronique. Ceci conduit à proposer des approches thérapeutiques spécifiques à ces différentes myosites. O. Benveniste et coll., la revue de médecine interne, 2007 |
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