Titre : | Erratum 12e Congrès internatiol de la WorLd Muscle Society |
Revue : | Bulletin Myoline, 95 |
Auteurs : | Collectif |
Type de document : | Publication AFM |
Année de publication : | 03/2008 |
Pages : | p. 4 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | activité enzymatique ; bêta-oxydation des acides gras ; bézafibrate ; carnitine palmitoyltransférase 2 ; colloque ; in vitro ; récepteur de prolifération des peroxysomes |
Résumé : | Texte intégral de l'article Dans le Compte Rendu Flash "12e Congrès International de la World Muscle Society - 17 au 20 octobre 2007, à Taormina (Italie)", une erreur s'est glissée en page 6. Dans le paragraphe intitulé " Bézafibrate : essai commencé ". Il fallait lire : Un essai visant à évaluer l'efficacité du bézafi brate, médicament largement prescrit pour le traitement de l'hyperlipidémie, chez des patients présentant une forme myopathique du déficit en Carnitine Palmitoyl Transferase 2 ou CPT2 est en cours. En effet, des travaux menés à l'hôpital Necker ont montré que ce médicament possède la capacité d'activer un récepteur nucléaire appelé PPAR (Peroxisome Proliferator Activated Receptor) delta, qui déclenche alors une expression accrue du gène muté, aboutissant à une augmentation de l'activité enzymatique CPT2 déficitaire. Les cellules de patients traitées in vitro par le bézafibrate retrouvent ainsi des capacités normales à oxyder les acides gras, traduisant une levée du blocage métabolique induit par le déficit enzymatique initial. Le bézafibrate est utilisé depuis plus de 25 ans dans de nombreux pays en tant que médicament hypolipidémiant. Son profil pharmacologique est bien défini et il présente peu d'effets indésirables, ce qui a facilité l'obtention d'une autorisation pour son essai dans le traitement du déficit en CPT2. Des travaux ultérieurs ont montré que, selon le même principe, le bézafibrate pouvait corriger in vitro un autre défi cit enzymatique de l'oxydation des acides gras responsable d'une myopathie, le déficit en VLCAD (Very Long Chain AcylCoA dehydrogenase). Il est donc possible qu'un essai clinique du bézafibrate soit également mené dans ce deuxième type de myopathie d'origine métabolique. Jean Bastin, CNRS UPR 9078 |
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