Titre : | Groupe de travail de l'AFM : "Respiration" |
Revue : | Bulletin Myoline, 97 |
Auteurs : | Biard E ; Devaux C ; Halbert C |
Type de document : | Publication AFM |
Editeur : | AFM-TELETHON, 07/2008 |
Collection : | Savoir & Comprendre |
Pages : | p. 2-3 |
Langues: | Français |
Mots-clés : | amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; capacité vitale ; cataracte ; corticothérapie ; critère d'inclusion ; densité osseuse ; dystrophie musculaire de Duchenne ; état nutritionnel ; étude observationnelle ; étude transversale ; examen complémentaire cardiovasculaire ; groupe de travail AFM ; maladie neuromusculaire ; prednisone ; prise en charge respiratoire ; qualité de vie ; scoliose ; scoliose neurologique ; sniff test ; toux assistée ; trouble du comportement ; ventilation par percussions |
Résumé : |
Texte intégral de l'article Une trentaine de spécialistes (médecins et kinésithérapeutes) ont participé, en janvier dernier, au groupe de travail "respiration" initié par l'AFM. Parmi les thèmes à l'ordre du jour, ont notamment été abordés : les effets de la corticothérapie chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne ainsi que l'intérêt du Percussionnaire® et du Cough Assist® dans la prise en charge respiratoire des patients atteints de maladies neuromusculaires. Observatoire français Selon l'expérience de plusieurs consultations pluridisciplinaires, chez les enfants atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, les corticoïdes semblent améliorer la capacité vitale et pourraient retarder la mise en place de la ventilation non invasive. Une étude de suivi des patients atteints de dystrophie musculaire de Duchenne traités par corticothérapie est en cours, en France, dans 17 centres enfants et d'autres centres sont attendus. En dehors de l'évaluation de l'efficacité et de la tolérance de la Prednisone, l'objectif est aussi d'identifier des facteurs pronostiques de la réponse au traitement et de la survenue des effets secondaires. Les critères d'inclusion dans l'étude sont un diagnostic de dystrophie musculaire de Duchenne confirmé par la biopsie musculaire et/ou la biologie moléculaire, une corticothérapie administrée selon un protocole défi ni par un groupe d'experts français, soit Prednisone à la dose de 0,75 mg/Kg/jour pendant les six premiers mois puis 0,75 mg/kg tous les deux jours. Les critères d'évaluation concernent la fonction motrice (testing musculaire, MFM), la fonction respiratoire (capacité vitale couchée/ assise et sniff test), la fonction cardiaque (écho ou scintigraphie), les déformations orthopédiques (scoliose), la survenue d'une cataracte ou de fractures, la densité osseuse (ostéodensitométrie), l'état nutritionnel, le stade pubertaire, la biologie, la qualité de vie et les changements de comportement. Percussionnaire®… Le Percussionnaire® est un ventilateur à percussions intra pulmonaires. Il s'agit d'une ventilation à petits volumes, à hautes fréquences, avec pression ajustable. Les petits volumes permettent une amélioration du retour veineux. Le Percussionnaire® assure la mobilisation des sécrétions et un recrutement de territoires pulmonaires distaux. Il est utilisé pour une prise en charge respiratoire préventive et/ou curative (amyotrophie spinale infantile types I et II, dystrophie musculaire congénitale, dystrophie musculaire de Duchenne). Cette prise en charge commence à pression basse et fréquences élevées pour faciliter l'adaptation du patient. Ces fréquences élevées assurent un effet vibratoire, utilisé pour un drainage bronchique distal. Des pressions plus élevées et des fréquences plus basses sont privilégiées pour obtenir un effet optimal sur la ventilation et la compliance thoraco-pulmonaire. et Cough Assist® Le Cough Assist® est, lui, utilisé pour un désencombrement proximal (chasse trachéale), il s'agit d'une aide à l'expectoration. Une équipe française a étudié(1) la tolérance et l'efficacité de séances d'insufflations/exsufflations par Cough Assist® chez 17 enfants atteints de maladies neuromusculaires (4 atteints de dystrophie musculaire de Duchenne, 4 atteints d'amyotrophie spinale infantile et 9 d'une autre myopathie) présentant un état stable. Une séance comprenait six cycles d'insufflation (2 secondes) -exsufflation (3 secondes), une période de repos de 30 secondes intervenant entre chaque cycle. Des pressions positives et négatives égales à 15, 30 et 40 cm d'H2O ont été appliquées à chaque patient. La tolérance des patients s'est avérée excellente avec une augmentation significative du confort respiratoire chez tous les patients. Les divers paramètres respiratoires étudiés montrent un effet bénéfique à court terme : augmentation significative du volume expiré durant les séances, augmentation pression dépendante des flux inspiratoire et expiratoire (moyens et maximaux), diminution significative de la PETCO2 (pression télé-expiratoire en CO2) moyenne et amélioration de la mesure nasale de la pression inspiratoire (SNIP) après les séances. (1) B.Fauroux et coll, Chest, 2008, 133(1) : 161-8 |
Voir aussi : |
Documents numériques (1)
97_myoline.pdf Adobe Acrobat PDF |