Titre : | Les complications cardiaques de la maladie de Steinert : A propos de 13 observations |
Auteurs : | Authier G, Auteur |
Type de document : | Thèse/Mémoire |
Année de publication : | 1991 |
Pages : | 151 p |
Langues: | Français |
Mots-clés : | adulte ; arythmie cardiaque ; atrophie musculaire ; complication de la maladie ; dystrophie myotonique de type 1 ; électrocardiographie ; électromyographie ; enfant ; faiblesse musculaire ; humain ; muscle squelettique ; trouble cardiaque ; trouble de la conduction cardiaque |
Résumé : |
La dystrophie myotonique de Steinert est une affection musculaire et multisystémique, héréditaire à transmission autosomique dominante.
Elle se manifeste généralement chez l'adulte jeune, mais peut frapper l'enfant et même le nouveau-né dont la forme est remarquable par sa gravité. La maladie touche essentiellement la musculature squelettique et cardiaque, les cristallins, les gonades et les phanères. L'atteinte cardiaque est fréquente, infraclinique le plus souvent, mais détectable par les examens complémentaires (ECG, Holter, échographie ...). Par l'étude de nos observations et la synthèse de la littérature, nous tenterons de définir une attitude pratique face aux risques de complications cardiaques qui peuvent grêver le pronostic vital. |
Type de thèse : | Thèse de Médecine |