MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

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Comprehensive nutritional and metabolic assessment in patients with spinal muscular atrophy: Opportunity for an individualized approach.

Martinez EE, Quinn N, Arouchon K, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2018, Epub, 8 p.

Notice complète Revue : Neuromuscular disorders : NMD, Epub Titre : Comprehensive nutritional and metabolic assessment in patients with spinal muscular atrophy: Opportunity for an individualized approach. Type de document : Article Auteurs : Martinez EE, Auteur ; Quinn N, Auteur ; Arouchon K, Auteur ; Anzaldi R, Auteur ; Tarrant S, Auteur ; Ma NS, Auteur ; Griffin J, Auteur ; Darras BT, Auteur ; Graham RJ, Auteur ; Mehta NM, Auteur Année de publication : 19/03/2018 Pages : 8 p. Langues : Anglais (eng) Mots-clés : alimentation-nutrition ; amyotrophie spinale proximale (type II) ; amyotrophie spinale proximale juvénile (type III) ; amyotrophie spinale proximale liée à SMN1 ; composition corporelle ; densité osseuse ; dépense énergétique ; enfant ; état nutritionnel ; étude prospective ; indice de masse corporelle ; malnutrition ; masse grasse ; masse maigre ; médecine de la nutrition ; métabolisme ; prise en charge nutritionnelle ; trouble nutritionnel Pubmed / DOI : DOI : 10.1016/j.nmd.2018.03.009 / Pubmed : 29699728 N° Profil MNM : 2018043 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29699728

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Nutritional Challenges in Duchenne Muscular Dystrophy.

Salera S, Menni F, Moggio M, et al.
Nutrients, 2017, 9, 6, 10 p.

Notice complète Revue : Nutrients, 9, 6 Titre : Nutritional Challenges in Duchenne Muscular Dystrophy. Type de document : Article Auteurs : Salera S ; Menni F ; Moggio M ; Guez S ; Sciacco M ; Esposito S Année de publication : 10/06/2017 Pages : 10 p. Langues : Anglais (eng) Mots-clés : carence nutritionnelle ; constipation ; dépense énergétique ; dysphagie ; dystrophie musculaire de Duchenne ; état nutritionnel ; indice de masse corporelle ; maladie osseuse ; malnutrition ; nutrition entérale ; perte pondérale ; poids corporel ; prise en charge nutritionnelle ; reflux gastrooesophagien ; surcharge pondérale ; taille corporelle ; trouble digestif ; trouble nutritionnel Pubmed / DOI : DOI : 10.3390/nu9060594 / Pubmed : 28604599 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28604599

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Prévention et maladies neuromusculaires

Schanen-Bergot MO
Repères, Savoir & Comprendre, 2016, 12 p.

Notice complète Revue : Repères Titre : Prévention et maladies neuromusculaires Type de document : Publication AFM Auteurs : Schanen-Bergot MO Editeur : AFM-Téléthon Année de publication : 12/2016 Collection : Savoir & Comprendre Pages : 12 p. Langues : Français (fre) Mots-clés : accompagnement psychologique ; aide humaine ; aide technique ; aide technique (matériel) ; alimentation-nutrition ; appareillage orthopédique ; autonomie ; carte de malade ; désencombrement bronchique ; douleur ; échelle de douleur ; examen complémentaire neuromusculaire ; examen complémentaire respiratoire ; fauteuil roulant ; fauteuil roulant électrique ; infection respiratoire ; kinésithérapie ; maladie neuromusculaire ; malnutrition ; obésité ; perte de la marche ; positionnement ; prévention des complications ; prévention sanitaire ; prise en charge nutritionnelle ; prise en charge orthopédique ; prise en charge respiratoire ; rééducation respiratoire ; relation médecin malade ; répit ; toux ; toux assistée ; trouble cardiaque ; ventilation par trachéotomie ; verticalisation Résumé : La prévention dans les maladies neuromusculaires lutte contre l’aggravation de la maladie et limite ses complications. Elle s’appuie sur un suivi médical précoce et régulier qui évalue les répercussions de la maladie sur les fonctions respiratoire, orthopédique, cardiaque, digestive et nutritionnelle et cognitive, et une prise en charge spécifique et régulière de ces fonctions. En parallèle, des solutions de compensation (aides techniques, aides humaines) améliorent la vie quotidienne et facilitent la prévention des situations à risque. Ce Repères Savoir & Comprendre publié par l’AFM-Téléthon décrypte les actions à mettre en œuvre pour être préventif dans sa maladie. Lien associé : Tous les Repères Savoir & Comprendre

Voir aussi

• Organisation des soins et maladies neuromusculaires

  Schanen-Bergot MO, Segovia-Kueny S, Urtizberea JA
  Repères, Savoir & Comprendre, 2017, 12 p.
  

• Du bon usage de l'ALPHA 300 et autres relaxateurs de pression

  Schanen-Bergot MO, Gilabert S, Devaux C
  Repères, Savoir & Comprendre, 2018, 6 p.
  

• Prise en charge orthopédique et maladies neuromusculaires

  Schanen-Bergot MO, Milhe de Bovis V, Richard T, et al.
  Repères, Savoir & Comprendre, 2018, 16 p.
  

• Conseil génétique et maladies neuromusculaires

  Schanen-Bergot MO, Marey I, Schaerer E, et al.
  Repères, Savoir & Comprendre, 2018, 12 p.
  

• Consejo genético y enfermedades neuromusculares : Traducción de 2018 del texto original Enero 2008 de la AFM-Téléthon.

  Schanen-Bergot MO, Desport JC, Gottrand F, et al.
  Repères, Savoir & Comprendre, 2018, p. 12
  

• Un diagnostic pour chacun : Accompagner une personne dans sa démarche diagnostique - L'importance du diagnostic

  Collectif, Comité de pilotage du plan diagnostic AFM-Téléthon/Filnemus
  Fiche technique, Savoir & Comprendre, 2018, p. 8
  

• Un diagnostic pour chacun : Accompagner une personne dans sa démarche diagnostique – Les aspects réglementaires

  Collectif, Comité de pilotage du plan diagnostic AFM-Téléthon/Filnemus
  Fiche technique, Savoir & Comprendre, 2018, p. 8
  

• Enquête auprès des personnes atteintes de maladies neuromusculaires sans diagnostic précis

  Moreno-Elgard P
  Enquêtes, Savoir & Comprendre, 2018, 20
  

• Exercice physique et maladies neuromusculaires

  Schanen-Bergot MO, Féasson L
  Repères, Savoir & Comprendre, 2015, 12
  

• Arthrodèse vertébrale et maladies neuromusculaires

  Schanen-Bergot MO, Miladi L
  Repères, Savoir & Comprendre, 2013, 12
  

• Evaluación neuropsicológica y enfermedades neuromusculares : Traducción 2019 : texto original Enero 2013 AFM-Téléthon

  Schanen-Bergot MO, Angeard N, Michon CC
  Repères, Repères Savoir & Comprendre, 2019, 11 p
  

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Dystrophie musculaire de Duchenne et supplémentation en vitamine D : quelle(s) dose(s) prescrire ?

Urtizberea JA
2016

Notice complète Titre : Dystrophie musculaire de Duchenne et supplémentation en vitamine D : quelle(s) dose(s) prescrire ? Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 05/08/2016 Langues : Français (fre) Mots-clés : adolescent ; carence nutritionnelle ; complément alimentaire ; corticothérapie ; dystrophie musculaire de Duchenne ; enfant ; posologie ; vitamine D Texte intégral : Texte intégral La dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) est la plus fréquente des maladies neuromusculaires chez l’enfant, entrainant un déficit progressif de la musculature proximale puis des muscles respiratoires et cardiaque. Transmise sur un mode récessif lié au chromosome X, elle est due à l’absence de dystrophine, une protéine musculaire codée par le gène DMD, siège de nombreuses mutations. Une corticothérapie débutée dès les premiers symptômes (en pratique vers l’âge de 4 à 5 ans) est le seul traitement reconnu comme ayant une certaine efficacité pour ralentir la progression de la maladie et prolonger la marche d’une à deux années supplémentaires en moyenne. La question d’une supplémentation en vitamine D se pose souvent au clinicien chargé du suivi de ces enfants qu’ils soient ou non sous stéroïdes. Les modalités de cette supplémentation ne sont d’ailleurs pas toujours définies avec précision. Dans un article publié en mai 2016, un groupe de spécialistes londoniens rapporte les résultats d’une enquête rétrospective sur 617 échantillons provenant de 197 patients atteints de DMD, âgés de 2 à 18 ans ayant fait l’objet de dosages vitaminiques à intervalles réguliers. Quatre catégories ont été définies selon l’importance du taux de vitamine D (déficitaire, abaissé, acceptable, optimal). Soixante-neuf pourcent des participants de cette étude recevaient une corticothérapie. En comparant l’évolution des taux en fonction des différents protocoles et modes d’administration de la vitamine D par voie orale, les auteurs concluent à l’efficacité d’un traitement d’attaque à raison de 6000 unités par jour pendant deux mois, suivi d’un traitement d’entretien de 1000 à 1500 unités journalières. Ils suggèrent également un dosage semestriel de la vitamine D.

Voir aussi

• Vitamin D in corticosteroid-naive and corticosteroid-treated Duchenne muscular dystrophy: what dose achieves optimal 25(OH) vitamin D levels?

  Alshaikh N, Brunklaus A, Davis T, et al.
  Archives of disease in childhood, 2016, Epub, 5 p.
  

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Why are some patients with Duchenne muscular dystrophy dying young: An analysis of causes of death in North East England

Van Ruiten HJ, Marini Bettolo C, Cheetham T, et al.
European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society, 2016, Epub, 6 p.

Notice complète Revue : European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society, Epub Titre : Why are some patients with Duchenne muscular dystrophy dying young: An analysis of causes of death in North East England Type de document : Article Auteurs : Van Ruiten HJ ; Marini Bettolo C ; Cheetham T ; Eagle M ; Lochmuller H ; Straub V ; Bushby K ; Guglieri M Année de publication : 30/07/2016 Pages : 6 p. Langues : Anglais (eng) Mots-clés : âge ; dystrophie musculaire de Duchenne ; espérance de vie ; étude rétrospective ; insuffisance cardiaque ; insuffisance respiratoire ; malnutrition ; morbidité ; mort ; observance thérapeutique ; prise en charge psychologique ; prise en charge thérapeutique ; Royaume-Uni Pubmed / DOI : DOI : 10.1016/j.ejpn.2016.07.020 / Pubmed : 27524390 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27524390

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Pathologies neuromusculaires - Les points à retenir

Camdessanché JP
Neurologies, 2016, 19, 189, p. 190-195

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Vitamin D in corticosteroid-naive and corticosteroid-treated Duchenne muscular dystrophy: what dose achieves optimal 25(OH) vitamin D levels?

Alshaikh N, Brunklaus A, Davis T, et al.
Archives of disease in childhood, 2016, Epub, 5 p.

Permalink

Fracture in Duchenne Muscular Dystrophy: Natural History and Vitamin D Deficiency

Perera N, Sampaio H, Woodhead H, et al.
Journal of child neurology, 2016, Epub, 7 p.

Permalink

Describing nutrition in spinal muscular atrophy: A systematic review

Moore GE, Lindenmayer AW, McConchie GA, et al.
Neuromuscular disorders : NMD, 2016, Epub, 10 p.

Permalink

Nutritional Status and Nutrient Intake Challenges in Children With Spinal Muscular Atrophy.

Mehta NM, Newman H, Tarrant S, et al.
Pediatric neurology, 2016, 57, 4 p.

Permalink

Amyotrophies spinales et nutrition : un juste équilibre souvent difficile à trouver.

Urtizberea JA
2016

Permalink

Ostéoporose : Quand le handicap fragilise les os

Amselem J
Faire face, 2015, 736, p. 16-17

Permalink

Common Complications of Pediatric Neuromuscular Disorders.

Skalsky AJ, Dalal PB
Physical medicine and rehabilitation clinics of North America, 2015, 26, 1, p. 21-28

Permalink

Nutrition and Myasthenia Gravis : A helpful guide for patients and their caregivers.

MGFA, 2013, 2 p.

Permalink

Gastrostomie : Quelles indications ? Quelles précautions ?

Haquin B
VLM. Vaincre les myopathies, 2013, 167, p. 30-31

Permalink

Troubles nutritionnels : origine et prise en charge

VLM. Vaincre les myopathies, 2013, 163, p. 28-30

Permalink

Congenital feeding and swallowing disorders

Abadie V, Couly G
Handbook of Clinical Neurology (Pediatric Neurology), 2013, 113, 3rd series, cha, p. 1539-1549, p. 159

Permalink

Spinal muscular atrophies

Viollet L, Melki J
Handbook of Clinical Neurology (Pediatric Neurology), 2013, 113, 3rd series, chap. 145, p. 1395-1411

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Avant-après la gastrostomie

Malo I
Déclic : le magazine de la famille et du handicap, 2012, 147, p. 52-53

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De l’intérêt de la gastrostomie dans les dystrophies musculaires : à propos d’une étude japonaise

Urtizberea JA
2012

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Les dessous de nos tables

Fondation April santé équitable, 2012, 101p.

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Troubles de l'alimentation

Déclic
Handicap international, 2012, 104 p.

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Alimentation de l'enfant en situations normale et pathologique

Goulet O, Vidailhet M, Turck D
Doin éditeurs, 2012, 662 p.

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Alimentation de l'enfant atteint de maladie neuromusculaire

Gottrand F, Hankard R
2012, p. 559-572

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Efficacy and tolerance of gastrostomy feeding in Japanese muscular dystrophy patients

Mizuno T, Komaki H, Sasaki M, et al.
Brain and development, 2012, 34, 9, p. 756-762

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