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> MYOBASE > SANTE > médecine > spécialité médicale > cardiologie-angiologie > maladie cardiovasculaire > maladie cardiaque > cardiomyopathie
cardiomyopathieSynonyme(s)heart myopathy ;maladie du myocarde ;myocardial disease ;myocardiopathie ;myocardiopathy cardiomyopathy |
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Jiang H ; Master SR ; Chang A ; Dalakas MC ; Fananapazir L ; Epstein ND | 1996Les myosines musculaires sont des protéines héxamèriques comportant deux chaînes lourdes et deux paires de chaînes légères, la première paire dite essentielle (ELC : essential light chain), la seconde dite régulatrice (RLC). Les chaînes légères [...]Article
Villanova M ; Malandrini A ; Biancotti R ; Löfgren A ; Mongini T ; Six J ; Salvestroni R ; Parrotta ; Paolozzi C ; Guazzi G | 1996Description du cas d'un homme de 38 ans dont les symptômes et l'aspect histologique du muscle à la biopsie concordaient avec un tableau clinique de Becker. Néanmoins, la présence de dystrophine, et des protéines 50 et 43kDa qui lui sont associée[...]Article
Melacini P ; Vianello A ; Villanova C ; Fanin M ; Miorin M ; Angelini C ; Dalla Volta S | 1996Une étude de l'état cardio-respiratoire a été menée chez 21 patients atteints de la maladie de Duchenne à un stade avancé, âgés de 10 à 24 ans. Plusieurs examens ont été pratiqués : électrocardiogramme, échographie cardiaque, spirométrie convent[...]Article
Un atelier de l'ENMC (European Neuromuscular Center) était consacré les 20 et 22 octobre 1995 à Naarden (P-B) aux myopathies et cardiomyopathies liées à la desmine. Les cas présentés révèlent l'hétérogénéité des myopathies liées à une surcharge [...]Article
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Geisterfer-Lowrance AAT ; Christe M ; Conner DA ; Ingwall JS ; Schoen FJ ; Seidman CE ; Seidman JG | 1996Présentation de la souris "alpha" MHC403/+ , bon modèle animal de la cardiomyopathie hypertrophique. Cette souris transgénique (induction d'une mutation ponctuelle de la chaîne lourde "alpha" de la myosine cardiaque) présente des signes clinique[...]Article
Anonyme | 1996Des chercheurs du NIH ont évalué l'intérêt préventif de l'implantation d'un pace-maker chez 55 enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique, face au risque de mort subite. Au moins deux d'entre eux étant morts, un mini-scandale secoue le r[...]Article
Carrier L ; Guicheney P ; Schwartz K | 1995Un point sur les bases moléculaires de la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) familiale, maladie qui a ouvert la voie à l’utilisation de la génétique moléculaire dans la cardiologie : 5 locus sont désormais connus (CMH1 sur le 14, CMH2 sur le 1[...]Article
Eldin P ; Cornillon B ; Mornet D ; Leger JJ | 1995Un point sur les progrès majeurs qui permettent aujourd'hui de mieux connaître les moteurs biologiques qui animent la contraction musculaire, notamment les myosines : structure tridimentionnelle de la tête de myosine, fonctionnement des chaînes [...]Article
Bonne G ; Carrier L ; Schwartz K | 1995Après le clonage de ses ADNc et la localisation du gène qui le code, l’isoforme cardiaque de la protéine C (que l’on retrouve aussi dans le muscle squelettique rapide et lent) est mieux connue : sa fonction, outre d’assembler les filaments épais[...]Article
Kinoshita H ; Goto YI ; Ishikawa M ; Uemura T ; Matsumoto K ; Hayashi YK ; Arahata K ; Nonaka I | 1995Thèse/Mémoire
Dufour C, Auteur | 1995La cardiomyopathie hypertrophique familiale (CMH) est une maladie caractérisée essentiellement par une hypertrophie du ventricule gauche, transmise sur un mode autosomique dominant et présentant une expressivité variable et une pénétrance incomp[...]Article
Ariza A ; Coll J ; Fernandez-Figueras MT ; Lopez MD ; Mate JL ; Garcia O ; Fernandez-Vasalo A ; Navas-Palacios JJ | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Takei YI ; Ikeda SI ; Yanagisawa N ; Takahashi W ; Sekiguchi M ; Hayashi T | 1995On retrouve habituellement des délétions de l'ADN mitochondrial chez les patients atteints d'ophtalmoplégie externe progressive chronique (CPEO). Un patient âgé de 41 ans, sans antécédents familiaux, présente une cardiomyopathie hypertrophique, [...]Article
Bonne G ; Carrier L ; Bercovici J ; Cruaud C ; Richard P ; Hainque B ; Gautel M ; Labeit S ; James M ; Beckmann J ; Weissenbach J ; Vosberg HP ; Fiszman M ; Komajda M ; Schwartz K | 1995Dans deux familles françaises non apparentées, atteintes de CMH4 (forme de cardiomyopathie familiale liée au chromosome 11), on a retrouvé une mutation du gène MyBP-C (saut d'exon conduisant à une protéine tronquée) qui code la protéine -C de li[...]Article
Watkins H ; Conner D ; Thierfelder L ; Jarcho JA ; MacRae C ; MacKenna WJ ; Maron BJ ; Seidman JG ; Seidman CE | 1995La cardiomyopathie hypertrophique familiale est une maladie autosomique dominante caractérisée par une hypertrophie cardiaque avec désorganisation des myocytes et risque élevé de mort subite. Trois gènes ont été déjà été identifiés codant respec[...]Article
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1994Les interventions du XVème séminaire de Cardiologie prédiatrique, organisé par le service de cardiologie pédiatrique de l'Université René Descartes à l'hôpital Necker : à côté des données scientifiques et physiologiques de base, les différentes [...]Article
Merante F ; Tein I ; Benson L ; Robinson BH | 1994Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstractArticle
van Hove JLK ; Shanske S ; Ciacci F ; Ballinger S ; Shoffner JS ; Wallace DC ; Hanioka T ; Folkers K ; Bossen EH ; Kussin PS ; Kopita JM ; Kahler SG | 1994