MYOBASE LE PORTAIL DOCUMENTAIRE SUR LES MALADIES NEUROMUSCULAIRES

Myasthénie auto-immune : résultats de l’essai français FORCE

Cukierman L
2018

Notice complète contenu dans Efficacy of Rituximab in Refractory Generalized anti-AChR Myasthenia Gravis. Friedman D, Guiguet M, Laforêt P, et al. Journal of Neuromuscular Diseases, 2018, 5, p. 241-249 Titre : Myasthénie auto-immune : résultats de l’essai français FORCE Type de document : Brève Auteurs : Cukierman L, Auteur Année de publication : 06/07/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : acétylcholine ; AFM-Téléthon ; autoanticorps ; essai pilote ; immunomodulateur ; lymphocyte ; maladie neuromusculaire ; myasthenia gravis ; rituximab ; thymectomie Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon Lien vers le site clinicaltrials.gov. NCT00774462 Texte intégral : Les résultats de l’essai FORCE évaluant les effets du rituximab dans la myasthénie réfractaire ont été publiés. L’essai FORCE L’essai FORCE est un essai pilote de phase II coordonné par le Pr O. Benveniste (Paris) et soutenu par l’AFM-Téléthon. Son objectif a consisté à évaluer les effets du rituximab sur 12 mois dans la myasthénie généralisée avec auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acetylcholine (12 participants) et dans la myosite avec auto-anticorps anti-synthétase (12 participants), réfractaires aux traitements habituels. Le rituximab est un médicament qui réduit la quantité de lymphocytes B (et donc la production d’auto-anticorps), déjà utilisé dans le traitement de certains cancers et maladies auto-immunes. Une tendance à améliorer la fonction musculaire Après la publication des résultats de l’essai FORCE dans la myosite avec auto-anticorps anti-synthétase, les résultats concernant les participants atteints de myasthénie généralisée réfractaire ont été publiés dans le Journal of Neuromuscular Diseases. Sur les 12 participants inclus, 11 (8 femmes et 3 hommes) ont terminé l'étude. Au moment de l’inclusion, l’âge moyen était de 44 ans et la durée moyenne de la maladie de 13 ans. Avant de participer à l’étude, tous ont déjà été traités pendant une durée moyenne de 12 ans (quatre traitements immunomodulateurs en moyenne) et une thymectomie a été réalisée chez huit participants. Le critère principal de l’essai (amélioration d'au moins 20 points de la fonction musculaire à 12 mois basée sur le score musculaire myasthénique) n’a été atteint que chez un seul participant. Deux participants ont présenté une augmentation d'au moins 18 points à 12 mois. L'amélioration clinique n'a pas été associée à une réduction du traitement par immunosuppresseurs. Un effet bénéfique du rituximab sur la fonction musculaire a été toutefois observé chez la moitié des patients à 12 mois et a persisté chez un tiers des patients à 18 mois. D’autres essais à plus long terme et comportant un plus grand nombre de participants seront toutefois nécessaires pour mieux évaluer les effets du rituximab dans la myasthénie généralisée réfractaire avec auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acetylcholine.

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FSHD : Premiers résultats positifs de l'essai ACE-083 : La recherche en bref

Collectif
VLM. Vaincre les myopathies, 2018, 185, p. 24

Notice complète Revue : VLM. Vaincre les myopathies, 185 Titre : FSHD : Premiers résultats positifs de l'essai ACE-083 : La recherche en bref Type de document : VLM Auteurs : Collectif, Auteur Année de publication : 06/2018 Pages : p. 24 Langues : Français (fre) Mots-clés : ACE-083 ; dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale ; essai clinique ; masse musculaire ; muscle biceps brachial ; myostatine ; tibia ; tolérance immunitaire Lien associé : Pour vous abonner au VLM

Voir aussi

• VLM-185

  Collectif
  VLM. Vaincre les myopathies, 2018, 185, 40p.
  

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Classification of myositis.

Lundberg IE, de Visser M, Werth VP
Nature reviews. Rheumatology, 2018, 14, p. 269-278

Notice complète Revue : Nature reviews. Rheumatology, 14 Titre : Classification of myositis. Type de document : Article Auteurs : Lundberg IE, Auteur ; de Visser M, Auteur ; Werth VP, Auteur Année de publication : 05/2018 Pages : p. 269-278 Langues : Anglais (eng) Mots-clés : autoanticorps ; classification des maladies ; critère diagnostique ; dermatomyosite ; dermatomyosite amyopathique ; EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies ; examen clinique ; histopathologie musculaire ; muscle squelettique ; myopathie inflammatoire ; myopathie nécrosante à médiation autoimmune ; myosite à inclusions ; myositis-specific autoantibodies ; polymyosite ; revue de la littérature ; syndrome des antisynthétases Pubmed / DOI : DOI : 10.1038/nrrheum.2018.41 / Pubmed : 29651121 N° Profil MNM : 2018042 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29651121

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Myosites nécrosantes auto-immunes : vers une révision des critères diagnostiques histologiques

2018

Notice complète Titre : Myosites nécrosantes auto-immunes : vers une révision des critères diagnostiques histologiques Type de document : Brève Année de publication : 30/04/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : anticorps anti-SRP ; autoanticorps ; critère diagnostique ; diagnostic ; diagnostic biochimique ; histopathologie musculaire ; HMG-CoA lyase ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; myopathie nécrosante à médiation autoimmune ; physiopathologie ; technique d'histologie Texte intégral : Les myosites représentent un groupe de maladies neuromusculaires acquises en rapport avec un dérèglement, d’intensité variable, du système immunitaire. La production d’auto-anticorps signe en règle générale le diagnostic. Parmi elles, on distingue les myopathies inflammatoires dont les polymyosites, les dermatomyosites et les myosites à inclusions, et une entité plus récemment décrite, la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI). A la différence des premières, la myopathie nécrosante auto-immune ne présente ni caractère inflammatoire à l’histologie ni activation du complément. Le diagnostic d’une myopathie nécrosante auto-immune repose depuis peu dans la positivité des auto-anticorps dirigés contre une enzyme, l’HMG-coréductase (HMGCR) et ou la protéine SRP. Dans un article publié en février 2018, des cliniciens et chercheurs de l’Institut de Myologie soutenus par l’AFM-Téléthon rapportent leur expérience dans le domaine spécifique de l’histologie musculaire de ces patients. Dix-neuf biopsies de patients atteints de MNAI positive pour l’anticorps anti-HMGCR et 25 biopsies de patients de MNAI positive pour l’anticorps anti-SRP ont été analysées sur le plan morphologique et immunohistochimique, et comparées à des muscles provenant de personnes atteintes d’autres formes myosites inflammatoires. La pathogénicité de ces deux anticorps a pu être confirmée soulignant à nouveau la primauté de l’immunité humorale dans le mécanisme physiopathologique de cette maladie. En revanche, les auteurs observent une activation non négligeable du système du complément ce qui les amènent à proposer une révision des critères diagnostiques des MNAI.

Voir aussi

• Necrosis in anti-SRP+and anti-HMGCR+myopathies: Role of autoantibodies and complement.

  Allenbach Y, Arouche-Delaperche L, Preusse C, et al.
  Neurology, 2018, 90, 6, p. e507-e517
  

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Correlation between myasthenia gravis-activities of daily living (MG-ADL) and quantitative myasthenia gravis (QMG) assessments of anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalized myasthenia gravis in the phase 3 regain study.

Vissing J, O'Brien F, Wang JJ, et al.
Muscle & nerve, 2018, Epub, 2 p.

Notice complète Revue : Muscle & nerve, Epub Titre : Correlation between myasthenia gravis-activities of daily living (MG-ADL) and quantitative myasthenia gravis (QMG) assessments of anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalized myasthenia gravis in the phase 3 regain study. Type de document : Article Auteurs : Vissing J, Auteur ; O'Brien F, Auteur ; Wang JJ, Auteur ; Howard JF, Auteur Année de publication : 23/04/2018 Pages : 2 p. Langues : Anglais (eng) Mots-clés : anticorps anti-récepteur nicotinique ; critère d'évaluation ; éculizumab ; essai clinique de phase 3 ; évaluation de la force musculaire ; myasthenia gravis ; vie quotidienne Pubmed / DOI : DOI : 10.1002/mus.26152 / Pubmed : 29684239 N° Profil MNM : 2018043 En ligne : http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29684239

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Update on muscle disease.

Witherick J, Brady S
Journal of neurology, 2018, Epub, sp

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Zidovudine ameliorates pathology in the mouse model of Duchenne muscular dystrophy via P2RX7 purinoceptor antagonism.

Al-Khalidi R, Panicucci C, Cox P, et al.
Acta neuropathologica communications, 2018, 6, 1, 17 p.

Permalink

Dermatomyositis Clinical and Pathological Phenotypes Associated with Myositis-Specific Autoantibodies.

Wolstencroft PW, Fiorentino DF
Current rheumatology reports, 2018, 20, 5, 28 p.

Permalink

Myasthenia Gravis With Thymoma, Manifesting as AChR-Ab-Positive, Distinct Bulbar Palsy Accompanied by Dysgeusia: A Case Series and Review of Literature.

Zhu K, Chen J, Li J, et al.
Frontiers in neurology, 2018, 9, 5 p.

Permalink

Comment on: Inflammatory myopathy associated with anti-mitochondrial antibodies: A distinct phenotype with cardiac involvement.

Ceribelli A, Isailovic N, De Santis M, et al.
Seminars in arthritis and rheumatism, 2018, Epub, sp

Permalink

Quality of life in patients with MuSK positive myasthenia gravis.

Stankovic M, Peric S, Stojiljkovic Tamas O, et al.
Acta neurologica Belgica, 2018, Epub, sp

Permalink

Immune-Mediated Necrotizing Myopathy.

Pinal-Fernández I, Casal-Dominguez M, Mammen AL
Current rheumatology reports, 2018, 20, 4, 10 p.

Permalink

Efficacy, safety profile, and immunogenicity of alglucosidase alfa produced at the 4,000-liter scale in US children and adolescents with Pompe disease: ADVANCE, a phase IV, open-label, prospective study.

Hahn SH, Kronn D, Leslie ND, et al.
Genetics in medicine : official journal of the American College of Medical Genetics, 2018, Epub, 11 p.

Permalink

New Myositis Classification Criteria-What We Have Learned Since Bohan and Peter.

Leclair V, Lundberg IE
Current rheumatology reports, 2018, 20, 4, 7 p.

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Prevalence and long-term monitoring of humoral immunity against adeno-associated virus in Duchenne Muscular Dystrophy patients.

Leborgne C, Latournerie V, Boutin S, et al.
Cellular immunology, 2018, Epub, 10 p.

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Cibler le foie pour traiter les muscles : La recherche c'est prouvé

Dupuy-Maury F
VLM. Vaincre les myopathies, 2018, 184, p. 19-21

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Eculizumab: A Review in Generalized Myasthenia Gravis.

Dhillon S
Drugs, 2018, 78, 3, p. 367-376

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What is in the Myopathy Literature?

Lacomis D
Journal of clinical neuromuscular disease, 2018, 19, 3, p.131-134

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Induction of Anti-agrin Antibodies Causes Myasthenia Gravis in Mice.

Yan M, Liu Z, Fei E, et al.
Neuroscience, 2018, 373, p. 113-121

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Muscle ischaemia associated with NXP2 autoantibodies: a severe subtype of juvenile dermatomyositis.

Aouizerate J, De Antonio M, Bader-Meunier B, et al.
Rheumatology (Oxford, England), 2018, Epub, 7 p.

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Immune-Mediated Necrotizing Myopathy and Dietary Sources of Statins.

Barbacki A, Fallavollita SA, Karamchandani J, et al.
Annals of internal medicine, 2018, Epub, 2 p.

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The effect of cigarette smoking on the clinical and serological phenotypes of polymyositis and dermatomyositis.

Schiffenbauer A, Faghihi-Kashani S, O'Hanlon TP, et al.
Seminars in arthritis and rheumatism, 2018, Epub, 9 p.

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Long term clinical history of an Italian cohort of infantile onset Pompe disease treated with enzyme replacement therapy.

Parini R, De Lorenzo P, Dardis A, et al.
Orphanet journal of rare diseases, 2018, 13, 32, 12 p.

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Necrosis in anti-SRP+and anti-HMGCR+myopathies: Role of autoantibodies and complement.

Allenbach Y, Arouche-Delaperche L, Preusse C, et al.
Neurology, 2018, 90, 6, p. e507-e517

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Gut microbiota and probiotics: novel immune system modulators in myasthenia gravis?

Rinaldi E, Consonni A, Guidesi E, et al.
Annals of the New York Academy of Sciences, 2018, 1413, 1, p. 49-58

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