| Texte intégral : | Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Selon une étude menée aux États-Unis, produire des auto-anticorps anti-Mi2 augmente le risque d’atteinte musculaire mais réduit celui d’atteinte des poumons.
La majorité des personnes atteintes de dermatomyosite produit des auto-anticorps, dirigés contre un constituant de l’organisme (muscle, peau...). Certains sont spécifiques de la dermatomyosite et permettent de définir des sous-groupes de malades : produire tel ou tel auto-anticorps s’associe à certaines particularités (manifestations, intensité, évolution sous traitement...). Par exemple, les auto-anticorps anti-NXP2 sont associés à un plus grand risque de calcifications sous la peau (calcinose), et les anti-MDA5 à une atteinte des poumons souvent plus importante.
Le profil clinique s’affine
Une étude a cherché à mieux définir les caractéristiques associées aux auto-anticorps anti-Mi2, qui sont également spécifiques de la dermatomyosite. Elle a rassemblé plus de 500 participants : 58 atteints de dermatomyosite avec auto-anticorps anti-Mi2, 143 atteints de dermatomyosite sans anti-Mi2, 162 atteints de syndrome des antisynthétases et 170 de myopathie nécrosante auto-immune. Ils ont été suivis pendant près de 4 ans, en moyenne.
Parus en octobre 2019, les résultats de cette étude montrent que, dans la dermatomyosite avec anti-Mi2, la faiblesse des muscles est quasiment toujours présente (98% des cas) au cours de l’évolution de la maladie et qu’elle est plus importante, même si la force musculaire s’améliore ensuite sous traitement immunosuppresseur dans la plupart des cas. La présence de ces auto-anticorps s’associe aussi à un risque plus faible d’atteinte des poumons, de calcinose et de fièvre.
Une possible utilité pour le suivi
Cette étude retrouve également une corrélation entre la force musculaire et le taux sanguin des auto-anticorps anti-Mi2. Ces derniers peuvent même finir par devenir indétectables. Ainsi, chez les 10 participants qui ont été suivis plus de 4 ans, le taux d’anti-Mi2 a diminué sous traitement jusqu’à disparaître chez 3 d’entre eux, dont 2 ont pu arrêter les immunosuppresseurs, sans rechute ultérieure. Ces auto-anticorps pourraient donc servir de biomarqueur de l’activité de la maladie.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
Dermatomyosite avec anti-Mi2 : une maladie musculaire probablement plus sévère.
Maladie auto-immune, la dermatomyosite peut se manifester par une atteinte cutanée et/ou musculaire qui débute dans l’enfance ou à l’âge adulte. C’est la plus fréquente des myopathies inflammatoires.
Certains auto-anticorps lui sont spécifiques et ont été associés à des phénotypes cliniques particuliers : pneumopathie interstitielle diffuse plus fréquente et plus évolutive pour les anti-MDA5, risque de cancer plus élevé pour les anti-TIF1- γ... Les données sont en revanche contradictoires pour les auto-anticorps anti-Mi2. Certains travaux les ont associés à une atteinte musculaire modérée. À l’inverse, une étude multicentrique rétrospective française, parue en 2017, les a reliés à une atteinte musculaire sévère...
Une signification clinique et évolutive
Une nouvelle étude, prospective, menée aux Etats-Unis à partir de la cohorte constituée par le Johns Hopkins Myositis Center a comparé 58 patients atteints de dermatomyosite avec autoanticorps anti-Mi2 à 143 patients atteints de dermatomyosite sans anti-Mi2, 162 atteints de syndrome des antisynthétases et 170 de myopathie nécrosante auto-immune. Suivis pendant près de 4 ans en moyenne, ils ont bénéficié notamment d’une évaluation quantitative répétée de la force musculaire (Kendall scale), par le même médecin.
Les résultats de cette étude montrent chez les patients anti-Mi2 positifs :
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