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réponse immunitaireSynonyme(s)immune reaction ;immunologic response ;immunoréactivité ;immunoreactivity ;réaction immunitaire ;immunoréaction ;réponse immunologique immune response |


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Titre : Dermatomyosite : les auto-anticorps anti-Mi2 mieux cernés Type de document : Brève Auteurs : Marion S, Auteur Année de publication : 07/11/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : autoanticorps ; dermatomyosite ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon
Lien vers la Brève du site Institut de MyologieTexte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Selon une étude menée aux États-Unis, produire des auto-anticorps anti-Mi2 augmente le risque datteinte musculaire mais réduit celui datteinte des poumons.
La majorité des personnes atteintes de dermatomyosite produit des auto-anticorps, dirigés contre un constituant de lorganisme (muscle, peau...). Certains sont spécifiques de la dermatomyosite et permettent de définir des sous-groupes de malades : produire tel ou tel auto-anticorps sassocie à certaines particularités (manifestations, intensité, évolution sous traitement...). Par exemple, les auto-anticorps anti-NXP2 sont associés à un plus grand risque de calcifications sous la peau (calcinose), et les anti-MDA5 à une atteinte des poumons souvent plus importante.
Le profil clinique saffine
Une étude a cherché à mieux définir les caractéristiques associées aux auto-anticorps anti-Mi2, qui sont également spécifiques de la dermatomyosite. Elle a rassemblé plus de 500 participants : 58 atteints de dermatomyosite avec auto-anticorps anti-Mi2, 143 atteints de dermatomyosite sans anti-Mi2, 162 atteints de syndrome des antisynthétases et 170 de myopathie nécrosante auto-immune. Ils ont été suivis pendant près de 4 ans, en moyenne.
Parus en octobre 2019, les résultats de cette étude montrent que, dans la dermatomyosite avec anti-Mi2, la faiblesse des muscles est quasiment toujours présente (98% des cas) au cours de lévolution de la maladie et quelle est plus importante, même si la force musculaire saméliore ensuite sous traitement immunosuppresseur dans la plupart des cas. La présence de ces auto-anticorps sassocie aussi à un risque plus faible datteinte des poumons, de calcinose et de fièvre.
Une possible utilité pour le suivi
Cette étude retrouve également une corrélation entre la force musculaire et le taux sanguin des auto-anticorps anti-Mi2. Ces derniers peuvent même finir par devenir indétectables. Ainsi, chez les 10 participants qui ont été suivis plus de 4 ans, le taux danti-Mi2 a diminué sous traitement jusquà disparaître chez 3 dentre eux, dont 2 ont pu arrêter les immunosuppresseurs, sans rechute ultérieure. Ces auto-anticorps pourraient donc servir de biomarqueur de lactivité de la maladie.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
Dermatomyosite avec anti-Mi2 : une maladie musculaire probablement plus sévère.
Maladie auto-immune, la dermatomyosite peut se manifester par une atteinte cutanée et/ou musculaire qui débute dans lenfance ou à lâge adulte. Cest la plus fréquente des myopathies inflammatoires.
Certains auto-anticorps lui sont spécifiques et ont été associés à des phénotypes cliniques particuliers : pneumopathie interstitielle diffuse plus fréquente et plus évolutive pour les anti-MDA5, risque de cancer plus élevé pour les anti-TIF1- γ... Les données sont en revanche contradictoires pour les auto-anticorps anti-Mi2. Certains travaux les ont associés à une atteinte musculaire modérée. À linverse, une étude multicentrique rétrospective française, parue en 2017, les a reliés à une atteinte musculaire sévère...
Une signification clinique et évolutive
Une nouvelle étude, prospective, menée aux Etats-Unis à partir de la cohorte constituée par le Johns Hopkins Myositis Center a comparé 58 patients atteints de dermatomyosite avec autoanticorps anti-Mi2 à 143 patients atteints de dermatomyosite sans anti-Mi2, 162 atteints de syndrome des antisynthétases et 170 de myopathie nécrosante auto-immune. Suivis pendant près de 4 ans en moyenne, ils ont bénéficié notamment dune évaluation quantitative répétée de la force musculaire (Kendall scale), par le même médecin.
Les résultats de cette étude montrent chez les patients anti-Mi2 positifs :
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Une revue de la littérature sur les possibles déterminants génétiques des myosites
Urtizberea JA
2019
Titre : Une revue de la littérature sur les possibles déterminants génétiques des myosites Type de document : Brève Auteurs : Urtizberea JA, Auteur Année de publication : 25/10/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : anticorps anti-TIF1 ; antigène HLA ; génétique ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire Lien associé : Lien vers la Brève du site Institut de Myologie Texte intégral : Les myopathies inflammatoires idiopathiques ou myosites concernent un contingent relativement important de patients, majoritairement adultes. Ces maladies neuromusculaires acquises, dont le nombre semble augmenter régulièrement, sont en rapport avec un dérèglement du système immunitaire. A côté des formes classiques représentées par les dermatomyosites ou les polymyosites, la myosite à inclusions (ou sIBM pour sprodic Inclusion Body Myositis), le syndrome des anti-synthétases et la myopathie nécrosante auto-immune sont de description plus récente et témoignent dun champ phénotypique plus large.
Dans un article publié en août 2019, des chercheurs anglais se sont intéressés aux possibles déterminants génétiques de ces maladies. A partir dune abondante littérature sur le sujet, les auteurs font état davancées réelles dans le domaine. Elles concernent surtout les associations de certaines de ces myosites avec plusieurs antigènes du complexe HLA dont certains ont été récemment découverts. Ces haplotypes sont par exemple distincts dans les myosites avec auto-anticorps anti-TIF1, selon lâge de survenue (précoce ou tardif) et lorigine ethnique (européens vs. asiatiques). Certains variants moléculaires situés en dehors du système HLA sont également associés à certains auto-anticorps. Dans la population japonaise, des études dassociation en génome entier (GWAS) ont permis détablir un lien entre la dermatomyosite amyopathique, particulièrement fréquente dans ce pays, et le variant WDFY14. Voir aussiAvis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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Titre : Myosites : une nouvelle classification pas meilleure que lancienne ? Type de document : Brève Auteurs : Marion S, Auteur Année de publication : 30/04/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : autoanticorps ; biopsie musculaire ; créatine kinase ; dermatomyosite ; EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies ; myopathie inflammatoire ; myosite ; polymyosite Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon
Lien vers la Brève du site Institut de MyologieTexte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Selon une étude récente, les critères diagnostiques des myosites publiés en 2017 ne seraient pas supérieurs à ceux qui font référence depuis 1975.
Poser avec certitude le diagnostic de myosite savère essentiel car des traitements efficaces sont disponibles. Pour ce faire, les médecins sappuient sur un ensemble de critères : âge de début, manifestations de la maladie, analyse de la biopsie musculaire, taux de créatine kinase, auto-anticorps...
À partir de ces critères, différentes classifications les aident à décider sil sagit ou pas dune myosite, et quel est son type (dermatomyosite, polymyosite ). La classification la plus ancienne, qui fait encore référence, a été publiée en 1975 par Anthony Peter et James Bohan. Une classification plus récente (fin 2017) émane dun groupe international dexperts. Elle est dite classification « EULAR/ACR », pour European League Against Rheumatism et American College of Rheumatology, les deux sociétés savantes sous légide desquelles elle a été élaborée.
Un match très disputé
Une équipe de chercheurs indiens a comparé la pertinence de ces deux outils sur un groupe de 111 personnes diagnostiquées au cours des dix dernières années par un centre spécialisé comme atteintes dune myosite, suivies au moins six mois et ayant une bonne réponse aux traitements habituels.
Les critères de Peter et Bohan ont permis dattribuer un diagnostic de myosite « probable » ou « certaine » à 83,8% dentre eux, et les critères EULAR/ACR 2017 à 80,2% dentre eux. Lorsque les résultats complets de la biopsie musculaire étaient disponibles, les critères de Peter et Bohan ont fait mieux (96% de diagnostic positif) que ceux de lEULAR/ACR 2017 (80,8% seulement). En labsence de biopsie musculaire, les deux classifications ont eu des performances comparables.
Pour le diagnostic de dermatomyosite ou de dermatomyosite juvénile, les critères de Peter et Bohan ont été plus performants que ceux lEULAR/ACR 2017 : 98,2% versus 92,9% pour la première et 100% contre 90% pour la seconde.
Une autre façon de voir les choses
Reste que ces deux classifications nintègrent pas ou très peu un paramètre à limportance croissante : les auto-anticorps produit par lorganisme contre ses propres constituants chez 60 à 80% des personnes atteintes dune myosite. Ces autoanticorps sont absents des critères, trop anciens, de Peter et Bohan. Quant aux critères EULAR/ACR 2017, ils nintègrent quun seul autoanticorps sur la trentaine identifiés actuellement. Fin 2018, une équipe de lInstitut de myologie a dailleurs proposé une nouvelle classification, qui sappuie sur lensemble des auto-anticorps spécifiques des myosites connus à ce jour.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
Myosites : les critères diagnostiques publiés en 1975 seraient aussi (voire plus) performants que ceux publiés en 2017.
La plupart des myopathies inflammatoires idiopathiques (ou myosites) disposent de traitements efficaces. Cest dire lintérêt de poser tôt un diagnostic de certitude. Différents critères diagnostiques sont disponibles, notamment ceux de Peter et Bohan (1975) et ceux de lEuropean League Against Rheumatism et de lAmerican College of Rheumatology (EULAR/ACR 2017).
Le texte de cette Brève AIM est complet sur le document numérique attaché à cette notice
Voir aussi
2017 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology classification criteria for adult and juvenile idiopathic inflammatory myopathies and their major subgroups
Lundberg IE, Tjärnlund A, Bottai M, et al.
Annals of the rheumatic diseases, 2017, 76, 12, p 1955
Comparison of the 2017 EULAR/ACR criteria with Bohan and Peter criteria for the classification of idiopathic inflammatory myopathies
Pinto B, Janardana R, Nadig R, et al.
Clinical rheumatology, 2019
Documents numériques
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Titre : Myopathie nécrosante : le rôle des auto-anticorps se précise Type de document : Brève Auteurs : Cukierman L, Auteur Année de publication : 16/01/2019 Langues : Français (fre) Mots-clés : anticorps anti-HMGCR ; anticorps anti-SRP ; autoanticorps ; autoantigène ; hôpital de la Pitié-Salpêtrière ; in vitro ; maladie neuromusculaire ; myopathie inflammatoire ; nécrose musculaire ; réticulum endoplasmique ; souris modèle Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon
Lien vers la Brève du site Institut de MyologieTexte intégral : Brève publiée sur le site Internet de l'AFM
Le rôle des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans la survenue de la myopathie nécrosante se confirme dans des modèles de souris
La myosite nécrosante auto-immune est une myopathie inflammatoire caractérisée par une nécrose musculaire importante et des dépôts de complément. Deux-tiers des personnes qui en sont atteintes présentent des auto-anticorps spécifiques de cette maladie, soit des anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal), soit des anticorps anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) ; le tiers restant qui ne présente ni auto-anticorps anti-SRP, ni anticorps anti-HMGCR est qualifié de séronégatif.
Depuis plusieurs années, léquipe du Pr Benveniste (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris), soutenue par lAFM-Téléthon, cherche à comprendre le rôle des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR dans la myosite nécrosante auto-immune : sont-ils uniquement des marqueurs biologiques de la maladie ou jouent-ils également un rôle dans la survenue de la maladie ?
En 2017, elle a dabord démontré le rôle pathologique de ces auto-anticorps in vitro, dans des biopsies musculaires de patients atteints de myosite nécrosante auto-immune : ils induisent latrophie de la fibre musculaire et altèrent les mécanismes de régénération musculaire.
Puis en 2018, ces chercheurs ont mis en évidence la présence anormale des protéines SRP et HMGCR dans la membrane des cellules musculaires, alors quelles sont normalement localisées dans le réticulum endoplasmique. Les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR reconnaissent ces auto-antigènes (SRP et HMGCR) présents en surface et activent la voie du complément, provoquant des lésions des fibres musculaires.
Dans un nouvel article publié en janvier 2019, cette même équipe confirme le rôle pathologique direct des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR cette fois in vivo dans des modèles de souris : le transfert dauto-anticorps de personnes atteintes de myosite nécrosante auto-immune à des souris provoque un déficit musculaire, caractéristique de la myosite nécrosante, impliquant le complément. Lensemble de ces travaux ouvre la voie à des stratégies thérapeutiques dans la myosite nécrosante auto-immune ciblant les auto-anticorps (échange plasmatique...) ou le complément.
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Brève publiée sur le site Internet de l'Institut de Myologie
Rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR de la myopathie nécrosante confirmé in vivo
Dans la myosite nécrosante auto-immune, deux-tiers des personnes présentent des auto-anticorps anti-SRP (pour signal recognition particles ou particules de reconnaissance du signal) ou anti-HMGCR (pour 3-hydroxy-3-methylglutaryl coenzyme A reductase) et un tiers est qualifié de séronégatif.
Le rôle pathologique des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR a été démontré en 2017 in vitro, dans des biopsies musculaires de patients atteints de myopathie nécrosante : altération de la régénération musculaire et atrophie de la fibre musculaire.
La présence anormale de SRP et de HMGCR dans la membrane des cellules musculaires (au lieu du réticulum endoplasmique) a été mise en évidence en 2018 : les auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR reconnaissent alors SRP et HMGCR présents en surface et activent la voie du complément provoquant des lésions des fibres musculaires.
Dans un article publié en janvier 2019, léquipe du Pr Benveniste (Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris), soutenue par lAFM-Téléthon, a confirmé le rôle pathologique direct des auto-anticorps anti-SRP et anti-HMGCR in vivo : le transfert dauto-anticorps de personnes atteintes de myosite nécrosante auto-immune à des souris provoque un déficit musculaire, caractéristique de la myosite nécrosante, et dont lapparition est liée à lactivation du complément.
Lensemble de ces travaux ouvre la voie à des stratégies thérapeutiques ciblant les auto-anticorps (échange plasmatique...) ou le complément. Voir aussiAvis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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contenu dansEfficacy of Rituximab in Refractory Generalized anti-AChR Myasthenia Gravis.
Friedman D, Guiguet M, Laforêt P, et al.
Journal of Neuromuscular Diseases, 2018, 5, p. 241-249
Titre : Myasthénie auto-immune : résultats de lessai français FORCE Type de document : Brève Auteurs : Cukierman L, Auteur Année de publication : 06/07/2018 Langues : Français (fre) Mots-clés : acétylcholine ; AFM-Téléthon ; autoanticorps ; essai pilote ; immunomodulateur ; lymphocyte ; maladie neuromusculaire ; myasthenia gravis ; rituximab ; thymectomie Lien associé : Lien vers la Brève du site AFM-Téléthon
Lien vers le site clinicaltrials.gov. NCT00774462Texte intégral : Les résultats de lessai FORCE évaluant les effets du rituximab dans la myasthénie réfractaire ont été publiés.
Lessai FORCE
Lessai FORCE est un essai pilote de phase II coordonné par le Pr O. Benveniste (Paris) et soutenu par lAFM-Téléthon. Son objectif a consisté à évaluer les effets du rituximab sur 12 mois dans la myasthénie généralisée avec auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de lacetylcholine (12 participants) et dans la myosite avec auto-anticorps anti-synthétase (12 participants), réfractaires aux traitements habituels.
Le rituximab est un médicament qui réduit la quantité de lymphocytes B (et donc la production dauto-anticorps), déjà utilisé dans le traitement de certains cancers et maladies auto-immunes.
Une tendance à améliorer la fonction musculaire
Après la publication des résultats de lessai FORCE dans la myosite avec auto-anticorps anti-synthétase, les résultats concernant les participants atteints de myasthénie généralisée réfractaire ont été publiés dans le Journal of Neuromuscular Diseases.
Sur les 12 participants inclus, 11 (8 femmes et 3 hommes) ont terminé l'étude. Au moment de linclusion, lâge moyen était de 44 ans et la durée moyenne de la maladie de 13 ans. Avant de participer à létude, tous ont déjà été traités pendant une durée moyenne de 12 ans (quatre traitements immunomodulateurs en moyenne) et une thymectomie a été réalisée chez huit participants.
Le critère principal de lessai (amélioration d'au moins 20 points de la fonction musculaire à 12 mois basée sur le score musculaire myasthénique) na été atteint que chez un seul participant. Deux participants ont présenté une augmentation d'au moins 18 points à 12 mois. L'amélioration clinique n'a pas été associée à une réduction du traitement par immunosuppresseurs. Un effet bénéfique du rituximab sur la fonction musculaire a été toutefois observé chez la moitié des patients à 12 mois et a persisté chez un tiers des patients à 18 mois.
Dautres essais à plus long terme et comportant un plus grand nombre de participants seront toutefois nécessaires pour mieux évaluer les effets du rituximab dans la myasthénie généralisée réfractaire avec auto-anticorps dirigés contre les récepteurs de lacetylcholine.Avis des lecteurs Aucun avis, ajoutez le vôtre !
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FSHD : Premiers résultats positifs de l'essai ACE-083 : La recherche en bref
Collectif
VLM. Vaincre les myopathies, 2018, 185, p. 24
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Classification of myositis.
Lundberg IE, de Visser M, Werth VP
Nature reviews. Rheumatology, 2018, 14, p. 269-278
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Myosites nécrosantes auto-immunes : vers une révision des critères diagnostiques histologiques
Urtizberea JA, Cukierman L
2018
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Correlation between myasthenia gravis-activities of daily living (MG-ADL) and quantitative myasthenia gravis (QMG) assessments of anti-acetylcholine receptor antibody-positive refractory generalized myasthenia gravis in the phase 3 regain study.
Vissing J, O'Brien F, Wang JJ, et al.
Muscle & Nerve, 2018, Epub, 2 p.
PermalinkPermalink![]()
Zidovudine ameliorates pathology in the mouse model of Duchenne muscular dystrophy via P2RX7 purinoceptor antagonism.
Al-Khalidi R, Panicucci C, Cox P, et al.
Acta neuropathologica communications, 2018, 6, 1, 17 p.
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Dermatomyositis Clinical and Pathological Phenotypes Associated with Myositis-Specific Autoantibodies.
Wolstencroft PW, Fiorentino DF
Current rheumatology reports, 2018, 20, 5, 28 p.
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Myasthenia Gravis With Thymoma, Manifesting as AChR-Ab-Positive, Distinct Bulbar Palsy Accompanied by Dysgeusia: A Case Series and Review of Literature.
Zhu K, Chen J, Li J, et al.
Frontiers in neurology, 2018, 9, 5 p.
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Comment on: Inflammatory myopathy associated with anti-mitochondrial antibodies: A distinct phenotype with cardiac involvement.
Ceribelli A, Isailovic N, De Santis M, et al.
Seminars in arthritis and rheumatism, 2018, Epub, sp
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Quality of life in patients with MuSK positive myasthenia gravis.
Stankovic M, Peric S, Stojiljkovic Tamas O, et al.
Acta neurologica Belgica, 2018, Epub, sp
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Immune-Mediated Necrotizing Myopathy.
Pinal-Fernández I, Casal-Dominguez M, Mammen AL
Current rheumatology reports, 2018, 20, 4, 10 p.
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Efficacy, safety profile, and immunogenicity of alglucosidase alfa produced at the 4,000-liter scale in US children and adolescents with Pompe disease: ADVANCE, a phase IV, open-label, prospective study.
Hahn SH, Kronn D, Leslie ND, et al.
Genetics in medicine : official journal of the American College of Medical Genetics, 2018, Epub, 11 p.
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New Myositis Classification Criteria-What We Have Learned Since Bohan and Peter.
Leclair V, Lundberg IE
Current rheumatology reports, 2018, 20, 4, 7 p.
Permalink![]()
Prevalence and long-term monitoring of humoral immunity against adeno-associated virus in Duchenne Muscular Dystrophy patients.
Leborgne C, Latournerie V, Boutin S, et al.
Cellular immunology, 2018, Epub, 10 p.
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Cibler le foie pour traiter les muscles : La recherche c'est prouvé
Dupuy-Maury F
VLM. Vaincre les myopathies, 2018, 184, p. 19-21
PermalinkPermalink![]()
What is in the Myopathy Literature?
Lacomis D
Journal of clinical neuromuscular disease, 2018, 19, 3, p.131-134
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Induction of Anti-agrin Antibodies Causes Myasthenia Gravis in Mice.
Yan M, Liu Z, Fei E, et al.
Neuroscience, 2018, 373, p. 113-121
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Muscle ischaemia associated with NXP2 autoantibodies: a severe subtype of juvenile dermatomyositis.
Aouizerate J, De Antonio M, Bader-Meunier B, et al.
Rheumatology (Oxford, England), 2018, Epub, 7 p.
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Immune-Mediated Necrotizing Myopathy and Dietary Sources of Statins.
Barbacki A, Fallavollita SA, Karamchandani J, et al.
Annals of internal medicine, 2018, Epub, 2 p.
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