Mots-clés
> MYOBASE > METHODOLOGIE > modélisation > modèle biologique > modèle animal > souris modèle > souris amyotrophie spinale
souris amyotrophie spinaleSynonyme(s)souris ASI ;souris SMA ;SMA mice spinal muscular atrophy mouse |
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Briese M ; Esmaeili B ; Fraboulet S ; Burt EC ; Christodoulou S ; Towers PR ; Davies KE ; Sattelle DB | 2009Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
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Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Burghes A ; Workman E ; McGovern V ; Saieva L ; Pellizzoni L ; Beattie C | 2008Spinal muscular atrophy is caused by loss or mutation of the SMN1 gene and retention of SMN2, leading to low levels of functional SMN. A major function of SMN is assembly of the heptameric Sm ring onto snRNA with SMA tissues having reduced activ[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Shafey D ; Liu H ; Bowerman M ; Kothary R | 2008Spinal muscular atrophy (SMA) is the most common genetic disease resulting in infant mortality. SMA manifests itself due to a severe loss of ?-motor neurons and is caused by mutations or deletions of the ubiquitously expressed survival motor neu[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Arnold AS ; Handschin C | 2008Spinal muscular atrophy (SMA) is characterized by a mutation in the survival motor neuron (SMN) gene, leading to a deficit of expression of the SMN protein, a ubiquitously expressed protein which exact function is unknown. It results in motoneur[...]Thèse/Mémoire
Piazzon N, Auteur | 2008"L’amyotrophie spinale (SMA) est causée par une réduction du taux de la protéine de Survie des MotoNeurones (SMN). Cette protéine est associée aux protéines Gemin 2 à Gemin 8 et unrip pour former le complexe SMN. Bien que la protéine SMN soit pr[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Paquette B ; Coté J | 2008Deletions or loss-of-function mutations in the Survival of Motor Neurons 1 (Smn1) gene in humans is responsible for Spinal Muscular Atrophy (SMA), one of the leading genetic causes of infant mortality. The pathological hallmarks of this disease [...]Article
Azzouz M ; Le T ; Ralph GS ; Walmsley LE ; Monani UR ; Lee DCP ; Wilkes F ; Mitrophanous KA ; Kingsman SM ; Burghes AHM ; Mazarakis ND | 12/2004Accès au résumé Pubmed/to pubmed abstract La survie des motoneurones améliorée par un lentivirus exprimant la protéine SMN (02/02/2005) L'amyotrophie spinale infantile (ASI), caractérisée par la dégénérescence des motoneurones est due à [...]Article
Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Jones JM ; Datta P ; Srinivasula SM ; Ji W ; Gupta S ; Zhang Z ; Davies E ; Hajnoczky G ; Saunders TL ; van Keuren ML ; Fernandes-Alnemri T ; Meisler MH ; Alnemri ES | 8/10/2003Article
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Sedehizade F ; Klocke R ; Jockusch H | 1997L’expression de différents gènes codant des protéines spécifiques du muscle ou de la jonction neuromusculaire (sous-unité a du récepteur à l’acétylcholine, myogénine, canal chlore, parvalbuline) a été étudiée chez trois modèles animaux d’amyotro[...]Article
Haase GR ; Kennel P ; Pettmann B ; Akli S ; Vigne E ; Revah F ; Schmalbruch H ; Kahn A | 1997Une équipe franco-danoise a injecté dans trois groupes musculaires de souris pmn, modèle animal de dégénérescence des motoneurones, âgées de moins d’une semaine (soit avant maturation de leur système immunitaire, et environ 2 semaines avant l’ap[...]Thèse/Mémoire
Blot S, Auteur | 1996Caractérisation de deux mutations neuromusculaires animales - Une amyotrophie spinale chez la souris et une myopathie "centronucléaire" chez le chien - Valeur et limites des phénotypes issus de mutations spontanées : Les maladies dégénérative[...]Article
Kennel PF ; Fonteneau P ; Martin E ; Schmidt JM ; Azzouz M ; Borg J ; Guénet JL ; Schmalbruch H ; Warter JM ; Poindron P | 1996Article
Bueno-Brunialti AL ; Poirier C ; Schmalbruch H ; Guénet JL | 1995Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Hantaï D ; Akaaboune M ; Lagord C ; Murawsky M ; Houenou LJB ; Festoff BW ; Vaught JL ; Rieger F ; Blondet B | 1995Article
Ikeda K ; Iwasaki Y ; Tagaya N ; Shiojima T ; Kinoshita M | 1995Le CNTF (Ciliary Neurotrophic Factor), un membre de la famille des cytokines, prolonge la survie des motoneurones in vitro et prévient leur dégénérescence chez un modèle murin de maladie du motoneurone, la souris Wobbler ou après axotomie chez l[...]Article
Ikeda K ; Kinoshita M ; Iwasaki Y ; Tagaya N ; Shiojima T | 1995Le stress oxydatif joue un rôle important dans les formes familiales de SLA (mutations du gène SOD1) mais aussi dans les formes sporadiques. Le traitement de jeunes souris Wobbler par un dérivé de lécithine (la Phosphatidyl Choline- SuperOxyde D[...]