Mots-clés
> MYOBASE > SANTE > médecine > maladie > maladie multisystémique > fièvre méditerranéenne familiale
fièvre méditerranéenne familiale
Commentaire :
La fièvre méditerranéenne familiale s'exprime par des crises fébriles brèves à intervalle variable, des douleurs intermittentes dans l'abdomen, le thorax, les articulations ou la peau, et par la survenue éventuelle d'une amylose rénale. Elle est plus fréquente chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen. La notion familiale est de plus en plus rarement retrouvée du fait de la transmission récessive et de la diminution de la taille des familles. Bien qu'il s'agisse d'une maladie héréditaire autosomique récessive, les facteurs environnementaux sont aussi importants dans le déclenchement des crises : stress, fatigue, infections. Le gène en cause est celui de la marenostrine/pyrine qui est exprimée dans les granulocytes, les monocytes et les éosinophiles. (Orphanet, 28/08/2006)
Synonyme(s)familial mediterranean fever ;FMF ;maladie périodique ;polysérite familiale Wolff's periodic disease |
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