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Auteur Decostre V |
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Huguet A ; Medja F ; Nicole A ; Vignaud A ; Guiraud-Dogan C ; Ferry A ; Decostre V ; Hogrel JY ; Metzger F ; Hoeflich A ; Baraibar M ; Gomes Pereira M ; Puymirat J ; Bassez G ; Furling D ; Munnich A ; Gourdon G | 2012Article
Boudreau E ; Labib S ; Bertrand AT ; Decostre V ; Bolongo PM ; Sylvius N ; Bonne G ; Tesson F | 2012Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Hogrel JY ; Canal A ; Ollivier G ; Decostre V ; Josserand E ; Alberti C ; Taoui I ; Simon D | AFM-TELETHON | 2011Unless neuromuscular maturation during growth is a key element, it has been poorly documented with respect to the biological development of children. The strength generation capacity of the muscles is one of the main maturation features. Most of[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Decostre V ; Vignaud A ; Gourdon G ; Hogrel JY | 2011Introduction. The aim of this study was to set up an in vivo and non-invasive follow-up of the skeletal muscle function in small rodents. In this purpose we developed ahome-made torquemeter based on previous studies in the literature. The reprod[...]Article
IXèmes Journées Annuelles de la Société française de Myologie (SFM) (3-5 novembre 2011; Angers) ; Decostre V ; Vignaud A ; Gourdon G ; Hogrel JY | 2011INTRODUCTION : Des modèles murins de DM1 ont été développés et des approches thérapeutiques se concrétisent. Le développement de mesures de la fonction musculaire in vivo chez des modèles de DM1 devient indispensable pour évaluer l'efficacité de[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Cattin ME ; Ferry A ; Vignaud A ; Decostre V ; Varnous S ; Mougenot N ; Fromes Y ; Bonne G | 2011LMNA gene encodes lamins A/C, ubiquitous proteins of the nuclear envelope. They play crucial role in maintaining nuclear shape and stiffness. If mutated, they lead to muscular and cardiac diseases maybe due, in part, to excessive mechanical stre[...]Article
Hogrel JY, Auteur ; Canal A ; Ollivier G ; Decostre V ; Payan C ; Fardeau M | Institut de Myologie AIM | 2011Poster : A natural history study on calpainopathy was performed in 3 centres: two centres representing ethnical and geographical isolates at the source of the original mutation (Northern Basque Country and Rion Island) and the Institute of Myol[...]Article
4th International Congress of Myology, 4ème colloque international de Myologie (9-13 mai 2011; Lille (France)) ; Hogrel JY ; Decostre V ; Canal A ; Ledoux I ; Sari S ; Bloch C ; Benveniste O | AFM-TELETHON | 2011Inclusion body myositis (IBM) is a late-onset inflammatory myopathy which is the most common occurring over the age of 50 years. New emerging treatments are being to be tested in a near future and the choice of robust and reliable outcome measur[...]Article
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VIes Journées annuelles de la Société Française de Myologie (SFM) (22-23 octobre 2008; Lausanne (Suisse)) ; Bertrand A ; Renou L ; Gueneau L ; Decostre V ; Lacene E ; Arimura T ; Malissen M ; Bonne G | 2008INTRODUCTION Les lamines A/C, protéines de l'enveloppe nucléaire, sont codées par le gène LMNA. Parmi les mutations identifiées chez l'homme, la délétion Lys32 conduit à la dystrophie musculaire congénitale liée au gène LMNA (L-CMD). OBJECTIFS D[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Bertrand A ; Renou L ; Gueneau L ; Decostre V ; Lacene E ; Arimura T ; Malissen M ; Bonne G | 2008Lamin A and C, encoded by LMNA gene, localize at the inner face of the nuclear membrane and interact with multiple proteins and DNA. Mutations reported all along the LMNA gene are responsible for multiple diseases including Emery-Dreifuss muscul[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Khattar P ; Decostre V ; Catelain C ; Schwartz K ; Fiszman M ; Bonne G ; Vilquin JT | 2008Purpose: Islet-1+ cells are cardiogenic and angiogenic progenitors participating to heart formation. The first aim was to locate and quantify these cells in view of potential pre-clinical developments. The second aim was to compare their presenc[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Méjat A ; Decostre V ; Renou L ; Kesari A ; Stewart CL ; Bonne G ; Hoffman E ; Misteli T | 2008The LMNA gene encodes lamins A and C, two intermediate filament type proteins that are important determinants of interphase nuclear architecture as they play essential roles in maintaining the integrity of the nuclear envelope and chromatin stru[...]Article
Congrès international de myologie 2008 (International Congress of Myology 2008; 26-30 mai 2008; Marseille, France) ; Decostre V ; Khouzami L ; Varnous S ; Caramelle P ; Perier M ; Adamy C ; Arimura T ; Salmon A ; Enond C ; Meune C ; Pecker F ; Bonne G | 2008Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is characterized by cardiac dysfunction and dilation associated with skeletal muscle defects. It is caused by mutations in the LMNA gene encoding the nuclear proteins lamin A/C that form a meshwork under [...]Article
Muchir A ; Pavlidis P ; Decostre V ; Herron AJ ; Arimura T ; Bonne G ; Worman HJ | 2007Accès au résumé PubMed / to PubMed abstractArticle
Congrès international de myologie 2005 (International Congress of Myology 2005; 9-13 mai 2005; Nantes, France) ; Adamy C ; Arimura T ; Candiani G ; Decostre V ; Varnous S ; Massart C ; Pecker F ; Bonne G | 2005Communication n° 279 Emery-Dreifuss muscular dystrophy (EDMD) is characterized by early joint contractures, slowly progressive muscular wasting and weakness, and by adult age, development of cardiac conduction defects, arrhythmias, left ventricu[...]