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Congrès: Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) (1-2 juillet 2010)
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AFM
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Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Mondielli G | 2010L'acétylcholinestérase (AChE) hydrolyse le neurotransmetteur acétylcholine (ACh) dans les synapses cholinergiques des systèmes nerveux central et périphériques. Cette fonction est portée par le site catalytique, enfoui au cœur de la molécule au [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Rapti G | 2010Les récepteurs de l'acétylcholine (RAChs) sont des canaux cationiques conservés au cours de l'évolution. Ils forment des agrégats post-synaptiques en face des sites de libération de l'acétylcholine et assurent la neurotransmission excitatrice à [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Bertazzi D | 2010Les phosphoinositides (PPIn) sont des phospholipides membranaires présentant un anneau inositol pouvant être phosphorylé en position D-3, D-4 et/ou D-5. Les différents PPIn présentent des localisations distinctes et sont essentiels au trafic int[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Lostal W | 2010Les dysferlinopathies sont des maladies musculaires à transmission récessive dues à un défaut en dysferline. Des mutations génétiques du gène DYSF sont responsables de deux phénotypes principaux : la dystrophie des ceintures de type 2B, de type [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Moulay G | 2010Le transfert de gènes thérapeutiques dans le muscle de personnes atteintes de dystrophie musculaire de Duchenne - ou d'autres maladies neuromusculaires - nécessite un traitement par thérapie génique à l'échelle du corps entier. Il est possible d[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Seguin A | 2010Ataxie de Friedreich : rôle de la frataxine et recherche de nouveaux agents thérapeutiques Alexandra Seguin, Jean-Michel Camadro, Emmanuel Lesuisse Laboratoire Mitochondries, Métaux et Stress Oxydant - Institut Jacques Monod, Paris L'ataxie de F[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Savary E | 2010On estime que la France compte plus de 6 millions de personnes concernées par une déficience de l'audition et qu'un enfant sur 800 naît avec une surdité d'origine génétique. Les surdités représentent donc un problème majeur de santé publique. Se[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Laustriat D | 2010La Dystrophie Myotonique de type 1 (DM1) ou maladie de Steinert est une des atteintes neuromusculaires parmi les plus fréquentes chez l'adulte et pour laquelle il n'existe de solution thérapeutique autre que symptomatique à l'heure actuelle. La [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Martin E | 2010Les cellules musculaires lisses (CML) sont nécessaires pour la formation et la fonction des systèmes cardiovasculaire, respiratoire, génito-urinaire et gastro-intestinal. Déterminer les réseaux moléculaires impliqués dans la différenciation des [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Chourbagi O | 2010Les myopathies à surcharge en desmine (DRM) forment un groupe hétérogène de maladies familiales ou sporadiques sur le plan clinique et génétique, qui cependant partagent le même phénotype. Des mutations dans plusieurs gènes, tels que la desmine,[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Gerard X | 2010La transplantation de cellules précurseurs du muscle (MPCs) est une approche prometteuse pour le traitement des dystrophies musculaires. Cependant, les résultats précliniques et cliniques ont montré que la technologie n'est pas encore assez effi[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Ribrault C | 2010La transmission synaptique repose sur une séquence d'événements précisément régulés et localisés. Cependant, elle a lieu dans un contexte où les molécules sont en mouvement. En particulier, la membrane cellulaire est maintenant considérée comme [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Gicquel Zouida E | 2010Les dystrophies des ceintures (LGMD pour Limb-Girdle Muscular Dystrophy) sont un ensemble de myopathies touchant les muscles des ceintures scapulaire et pelvienne. Parmi celles-ci, la LGMD2I, dystrophie des ceintures à transmission autosomique r[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Cattin E | 2010La dystrophie musculaire d'Emery-Dreifuss (EDMD) associe atteintes musculaires, rétractions tendineuses et cardiomyopathie dilatée (DCM) avec troubles rythmiques et/ou conductifs. La forme autosomique est due à des mutations du gène LMNA, codant[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Kasherov P | 2010La myogenèse est un processus finement régulé qui inclut la spécification des cellules musculaires, leur prolifération, migration, fusion et différenciation. Dans le laboratoire, nous utilisons le modèle animal Drosophile pour étudier la différe[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Belbachir K | 2010Des anomalies dans la formation et l'organisation du collagène se retrouvent dans différentes myopathies comme dans la dystrophie musculaire de Duchenne (changement de biodistribution des collagènes de types I, IV et VI) ou la dystrophie muscula[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Benhaddou A | 2010La famille de facteurs de transcription TEF/TEAD joue un rôle important dans les maladies impliquant l'hypertrophie et l'arythmie cardiaque. TEAD4/TEF3 est fortement et spécifiquement exprimé dans le muscle squelettique lors du développement et [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Bonnet A | 2010Les muscles squelettiques dérivent du mésoderme. Ils se forment au cours de l'embryogenèse grâce à un processus appelé myogenèse. Celui ci permet de transformer des cellules indifférenciées en myoblastes, puis en myocytes qui fusionnent entre eu[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Duteil D | 2010Chez les mammifères, les muscles squelettiques représentent 55% de la masse corporelle et constituent les" moteurs" de l'organisme. Ils forment un tissu dynamique capable de réguler sa taille par rapport aux stimuli extérieurs. Par ailleurs, les[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Cacheux M | 2010La contraction des muscles squelettiques est dépendante d'un complexe multiprotéique appelé "complexe de relâchement du calcium" (CRC). Ce complexe est constitué principalement de deux canaux calciques: le récepteur des Dihydropyridines (DHPR), [...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Guiraud S | 2010En 1997, il a été montré que l'augmentation de la masse des muscles squelettiques chez certains bovins était due à des mutations dans le gène de la myostatine. Depuis, il a été confirmé qu'une baisse de l'activité de la myostatine conduisait à u[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Sozanska M | 2010Auteurs: K. G. Claeys1,2, M. Sozanska3, J-J. Martin4, E. Lacene1, L. Vignaud3, D. Stockholm3,P. Laforêt2, B. Eymard2,5, A. Kichler3,6, D. Scherman3,6, T. Voit2,7, D. Israeli3 1 Unité de Morphologie Neuromusculaire, Institut de Myologie, Groupe H[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Salmand P | 2010Les pathologies cardiaques humaines ont souvent pour origine des problèmes développementaux durant l'embryogenèse. Ces problèmes sont liés à l'apparition de mutation au sein de gènes codant pour des facteurs de transcription (TF). Il a été montr[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Frechin M | 2010La traduction de l'information génétique est un mécanisme essentiel à la vie, l'insertion d'un mauvais acide aminé (aa) dans une protéine peut modifier son activité et générer à l'échelle de l'organisme concerné des phénotypes très sévères. Lors[...]Article
Colloque jeunes chercheurs (1-2 juillet 2010; EVRY - Centre conférence Génocentre Evry) ; Manic G | 2010Minoration de l'expression du transgène lors de l'insertion de séquences modulatrices au sein des LTR-SIN des vecteurs lentiviraux Le succès du transfert de gènes dans le cadre de la thérapie génique requiert le développement de vecteurs permett[...]